简介：摘要神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

简介：摘要患者女，49岁，临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年，症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血，并疑诊多发性骨髓瘤（MM）。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征（FS）伴有冒烟型多发性骨髓瘤（SMM），经肾活检、电子显微镜检查和反复入院检查证实为轻型近端肾小管病（LCPT）。LCPT常引起近端肾小管功能障碍，其特征是近端小管中结晶，多为kappa单克隆轻链的胞质内结晶状沉积。具有FS和LCPT特征的MM患者在临床上较少见，且难以准确诊断。希望通过此病例的分析，使临床医生关注LCPT等类型的有肾脏意义的单克隆球蛋白病（MGRS），以及与浆细胞病（如MM）的鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨多发性骨髓瘤（MM）患者血清人磷脂酰乙醇胺结合蛋白4（hPEBP4）等因子的表达情况及其临床意义。方法以2016年9月至2018年9月北京朝阳医院西院收治的59例症状性MM患者作为研究对象。根据血钙升高、肾损害、贫血和骨损害（CRAB症状）将患者分为两组，其中具有活动性CRAB症状的44例为活动组，化疗后至少达到部分缓解且CRAB症状缓解的15例为反应组。活动组患者中，严重骨损害（SBL）组30例，非严重骨损害（NSBL）组14例；修订的国际预后分期系统（R-ISS）Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期分别为26、11、7例。选取与患者年龄及性别匹配的健康体检者15名作为健康对照组。用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测hPEBP4、肿瘤坏死因子配体超家族成员14（LIGHT/TNFSF14）和激活素A在受试者中的表达水平。采用Pearson法分析活动组中各因子表达间的关系，依据受试者工作特征（ROC）曲线确定各因子诊断MM的最佳截断值，并依此分层，比较各分层患者间总生存（OS）差异。结果活动组、反应组、健康对照组hPEBP4水平分别为（1.48±0.64）μg/L、（1.49±0.75）μg/L、（0.31±0.10）μg/L，LIGHT/TNFSF14分别为（169±112）ng/L、（256±132）ng/L、（44±27）ng/L，激活素A分别为（383±266）ng/L、（223±79）ng/L、（234±85）ng/L，差异均有统计学意义（均P<0.05）。活动组中，R-ISSⅠ、Ⅱ、Ⅲ期患者hPEBP4水平分别为（1.06±0.60）μg/L、（1.15±0.50）μg/L、（1.73±0.68）μg/L，差异有统计学意义（F=3.287，P=0.032）；激活素A水平分别为（219±55）ng/L、（247±117）ng/L、（450±215）ng/L，Ⅲ期患者均高于Ⅰ、Ⅱ期（均P<0.05）。活动组中，SBL患者的LIGHT/TNFSF14和激活素A水平均高于NSBL患者[（174±101）ng/L比（98±53）ng/L，（467±238）ng/L比（189±71）ng/L]，差异均有统计学意义（均P<0.05）。IgG型活动组患者hPEBP4水平与M蛋白水平（r=0.694，P<0.01）和激活素A水平（r=0.252，P<0.01）均呈正相关。经ROC曲线分析，hPEBP4、LIGHT/TNFSF14、激活素A诊断MM的最佳截断值分别为1.04 μg/L、97.0 ng/L、156.2 ng/L。hPEBP4>1.04 μg/L和≤1.04 μg/L患者中位OS时间分别为57个月（95% CI 22~92个月）和未达到，差异有统计学意义（P<0.05）；激活素A≥156.2 ng/L和<156.2 ng/L患者的中位OS时间分别为61个月（95% CI 24~98个月）和未达到，差异有统计学意义（P<0.05）。结论hPEBP4高表达与MM进展有关，与M蛋白水平呈正相关，与OS呈负相关；其可能成为判断病情进展和肿瘤负荷的重要标志物。LIGHT/TNFSF14和激活素A协同hPEBP4可能参与MM肿瘤微环境的病理过程。