简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

简介：无

简介：摘要目的探讨POEMS综合征的临床特征及硼替佐米治疗效果。方法回顾性分析2020年12月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例POEMS综合征患者的临床资料及诊疗经过，总结疗效，并复习相关文献。结果患者为66岁女性，因四肢麻木20个月入院，结合实验室检查的血清血管内皮生长因子特异性增高、胸腰椎及双侧骶髂关节退行性改变等结果，诊断为POEMS综合征。于外院接受RD（来那度胺+地塞米松）方案治疗1个周期后症状无明显改善；2020年7月、2020年12月、2021年2月、2021年3月接受BD（硼替佐米+地塞米松）方案化疗4个周期，过程顺利，无不良反应。截至2022年5月末次随访结束，患者四肢麻木较前缓解，病情稳定。结论BD方案治疗初次化疗失败的POEMS综合征患者的疗效显著，是一种值得推荐的治疗手段。

简介：摘要目的提高对以肾功能损害为首发表现的双打击多发性骨髓瘤（MM）的认识。方法回顾性分析2020年6月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例双打击MM患者的临床资料及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果患者为64岁男性，以血肌酐进行性升高1周入院。根据实验室检查结果，患者被诊断为MM λ轻链型，Durie-Salmon分期Ⅲ期，B组，国际分期系统（ISS）/修订的ISS（R-ISS）分期Ⅲ期，极高危。遂采用BD（硼替佐米+地塞米松）方案联合血液透析治疗2个疗程，患者在第1个疗程结束后复查骨髓细胞形态学未见原始和幼稚浆细胞。后单纯BD方案联合化疗3个疗程，完全脱离血液透析，期间骨髓细胞形态学示完全缓解。结论BD方案联合血液透析能够显著提高双打击MM的治疗效果，且患者不良反应小，耐受性好。

简介：摘要目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征，经噬血淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-2004方案化疗2次，与其胞哥HLA配型为半相合，考虑其胞哥携带噬血相关基因，不宜选做供者，无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植，电话随访未行异基因造血干细胞移植，死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准，原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式，病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。