简介：摘要：随着我国国有企业的快速发展，在管理过程中办公室是企业的核心部门，办公室作为企业的重要部门，需当好服务和助力价值创造的“火车头”，通过内部机制优化、外部资源协同，推动企业实现综合价值的创造。

简介：摘 要：文章在遵循湖泊健康评估指标体系构建基本原则的基础上，按照评估指标体系构建基本步骤，结合乌梁素海的实际情况，构建了适合乌梁素海的健康评估指标体系。通过对评估指标的权重确定，运用逐级加权综合评估法对乌梁素海的健康状况进行评估，得出乌梁素海现状2023年湖泊健康综合得分为73.81分，属于健康状态。

简介：摘要：在现代制造业的发展进程中，数控机械起着非常重要的作用，它不仅是工作机械加工的物质基础，也是提升核心竞争力的关键。但就目前国内数控机床的生产实践而言，仍存在许多制约其生产精度的问题。其中包括了伺服系统驱动，刀具参数的变化，以及由于切削系统而产生的热变形。所以，这就要求企业和人员切实做好数控机械加工应用过程中的技术优化和管理优化，聚焦在数控机械加工的整个环节，做好人员培训、软件开发等方面的动态化管控，以此来提升数控机械的加工水平，提升我国现代化制造业的整体实力，具有非常重要的现实意义。

简介：摘要目的探讨内脏利什曼病(visceral leishmaniasis，VL)儿童的流行病学及临床特点，分析合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的特征，为该病诊治提供参考依据。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月西安市儿童医院收治的41例VL患儿的流行病学、临床表现、实验室检查结果、诊治及转归情况，根据患儿是否合并HLH分为单纯VL组和VL+HLH组，对比两组患儿的临床表现与实验室检查指标。统计学分析采用独立样本t检验，曼-惠特尼U检验和χ2检验。结果41例VL患儿分别来自陕西省[70.73%(29/41)]、甘肃省[14.63%(6/41)]、山西省[12.20%(5/41)]和宁夏回族自治区[2.44%(1/41)]，农村患儿占87.80%(36/41)，高发年龄为>1.0~3.0岁[63.41%(26/41)]，全年散发。临床表现和体征有发热[97.56%(40/41)]、脾大[95.12%(39/41)]、淋巴结肿大[82.93%(34/41)]和肝大[60.98%(25/41)]等。经1次、2次和3次骨髓涂片发现利-杜小体者分别为36例、4例和1例。血常规显示贫血、血小板计数和白细胞计数减少者分别占100.00%(41/41)、78.05%(32/41)和58.54%(24/41)。单纯VL组(28例)与VL+HLH组(13例)的血小板计数、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白差异均有统计学意义(t＝－2.56，t＝2.64，Z＝－2.66，t＝7.15，t＝－5.76，t＝3.86，均P<0.050)，单纯VL组肝大比例和骨髓涂片发现噬血细胞比例均低于VL+HLH组，差异均有统计学意义(χ2＝4.47、10.93，均P<0.050)。12例VL+HLH患儿使用锑剂6 d方案+静脉输注免疫球蛋白治疗，余均采用锑剂6 d方案，锑剂1个和2个疗程治愈率分别为92.68%(38/41)和4.88%(2/41)，1例在1个疗程基础上将锑剂加量1/3并延长治疗至8 d后治愈。随访时间为(41.36±31.49)个月，3例患儿治愈后5~8个月复发，再用锑剂治疗1个疗程后均治愈。结论VL患儿以农村为主，临床常见发热及网状内皮细胞系统受累等相关非特异性表现。骨髓涂片发现利-杜小体阳性率高，少数阴性病例需重复骨髓穿刺。锑剂规范治疗效果好，合并HLH者可考虑联用免疫球蛋白。个别病例出现复发，锑剂再次治疗有效。

简介：摘要目的对1个Smith-Lemli-Opitz综合征家系两例患儿进行临床表型和基因变异分析，探讨基因型与临床表型的相关性。方法收集家系成员的临床资料和家族史，采用全外显子组测序分析患儿致病基因，确定可疑变异位点后对家系成员行Sanger测序验证。结果该家系先证者及其妹妹临床均表现为喂养困难，面容异常，癫痫，智力和语言发育障碍等；第3胎生后表现为喂养困难、体重不增，重度营养不良，于6月龄不明原因死亡，未行基因检测。第4胎，男，体健。测序结果显示先证者及其妹妹均携带DHCR7基因(NM_001360. 2)c.127G>T (p.Val43Phe)和c.820_825del(p.Asn274_Val275del)复合杂合变异，第4胎未检测到上述变异。这两个变异均未在文献及疾病相关数据库中报道，也未在正常人群数据库(1000G和gnomAD数据库)中收录。其中c.820_825del变异位于DHCR7蛋白的甾醇敏感区域，导致DHCR7蛋白第274位的天冬酰胺和275位的缬氨酸缺失，使蛋白长度变短，可能影响蛋白空间构象的稳定性，从而造成酶活性下降。c.127G>T变异位于蛋白的第一个跨膜区域，推测其会对蛋白的跨膜运输产生影响，且多种软件预测该变异有害。保守性分析结果提示上述3个氨基酸均处于蛋白的高度保守区域。结合本家系患儿的临床表型、家族史及基因检测结果，推测两例患儿均为DHCR7基因变异导致的Smith-Lemli-Opitz综合征。结论本家系丰富了Smith-Lemli-Opitz综合征的表型与基因型的数据，明确了患儿的遗传学病因，为该家系的遗传咨询提供了依据。

简介：摘要对于我国煤矿作业情况来说，作业地形比较复杂，巷道周围情况比较多变，因此对于巷道的开采以及支护的设置难度比较高。对于目前的采矿业来说，巷道的快速掘进以及快速支护成为了提升作业安全和效率的重要方式。煤矿采掘企业要想提高巷道的掘进速度需要不断对掘进设备进行革新，大力优化施工方法和施工工艺，同使岩巷的快速掘进水平不断推进，解决我国经济的快速增长对煤炭大力需求。基于此本文分析了煤矿巷道快速掘进中支护工艺。