简介：摘要现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶（ELANE）基因突变相关周期性中性粒细胞减少症（CN）的诊治过程。患者男性，24岁，表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡，腹泻，中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d，联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d，治疗7 d，患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变，对其父母亦进行了基因检测，结果显示母亲ELANE基因存在相同突变，父亲正常，最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射2 μg·kg-1·d-1，3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L，口腔溃疡愈合，未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病，发病率低，临床表现缺乏特异性，分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识，减少误诊率。

简介：摘要：近年来，随着现代化科学技术的迅猛发展，使自动化技术在我国各个领域中取得了普遍运用，其中机械制造业也不例外，通过自动化技术的科学应用，不但可显著提高制造效率，同时还可为各个精细化处理工作的顺利开展，提供充足保障。同时，在自动化技术的大力支持下，可对机械制作过程中潜在的安全风险加以全面分析，提高机械制造的合理性，从而为我国社会市场经济的持续发展，注入全新活力。基于此，文章以此为出发点，探讨了在机械制造中机械自动化的应用，为机械设计和制造提供一种新的设计思路。

简介：摘要：随着电气行业的快速发展，当前，随着实践运用、技术研究逐渐增多，有助于提升电气工程的运转能力，显著提升电气工程运行的平稳性。使得电气工程获得了多重发展能力。实践应用中，电气工程存在一定的运行问题，比如，设备故障、能耗较多等，亟需制订有效的方案予以解决。引入智能技术，可改善电气工程的运行方式，降低能耗量，动态监测设备故障，保障电气工程的性能。