简介：摘要患者女，53岁。上腹部疼痛不适20 d。腹部CT示胰腺体部类圆形稍低密度影，大小约8 mm×6 mm，边界清晰。行腹腔镜下"胰体尾+脾脏"切除，术中胰腺体尾部触及直径约1 cm肿块。低倍镜下肿瘤境界尚清，周围穿插少量胰腺腺泡及胰岛，中央区导管扩张，被覆单层扁平或立方上皮，无异型性。间质梭形细胞密集增生，细胞短梭状，胞质稀疏。免疫表型：间质梭形细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、雌激素受体和孕激素受体均强阳性，α-抑制素、结蛋白灶性阳性，S-100蛋白散在阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD34、CD117阴性，Ki-67阳性指数约1%。导管上皮CKpan阳性，MUC1导管腔缘阳性，MUC2、MUC5AC阴性，MUC6部分阳性。过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性。病理诊断：胰体尾错构瘤，伴卵巢样间质。胰腺错构瘤非常罕见，单纯通过影像学检查很难与胰腺的其他病变相鉴别，明确诊断需依靠病理组织形态学及免疫组织化学标记。
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