简介:摘要目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床特征及实验室表现,探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果24例MAS患儿中男性11例(45.8%),女性13例(54.2%),平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis,sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主,同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例,死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%,P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26 171.73(17 274.18~34 118.66)μg/L比2 890.78(1 728.42~10 330.80)μg/L,Z=-2.789,P=0.005],但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%),Z=-2.024,P=0.043]。结论MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症,预后差,病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。
简介:摘要目的探讨沙利度胺联合GDP方案治疗外周T细胞淋巴瘤的疗效及抗肿瘤机制。方法抽取2015年1月至2020年1月晋城市人民医院收治的外周T细胞淋巴瘤患者104例为研究对象,采用随机数字表法将其分为研究组和对照组,每组52例。对照组给予GDP化疗方案进行治疗,研究组在GDP化疗方案基础上联合沙利度胺治疗。观察和比较两组患者肿瘤坏死因子α、血管内皮生长因子和糖类抗原-125指标及临床疗效。结果治疗前,两组肿瘤坏死因子-α、血管内皮生长因子和糖类抗原-125指标比较,P>0.05。治疗后,研究组患者的肿瘤坏死因子α、血管内皮生长因子和糖类抗原-125指标均低于对照组(P<0.05);对照组总有效率为73.08%,低于研究组的92.31%(P<0.05)。结论沙利度胺联合GDP方案治疗外周T细胞淋巴瘤,能够改善患者的血管内皮生长因子和肿瘤坏死因子-α,提高患者临床综合治疗效果。
简介:摘要目的研究中医推拿疗法与温针灸综合应用于腰间盘突出症的效果。方法将我院2014年5月到2015年8月收治的80例腰间盘突出症患者作为此次的研究对象,随机将这80例腰间盘突出症患者分为研究组和对照组,每组各40例。对照组采用中医推拿疗法治疗腰间盘突出症,研究组采用中医推拿疗法和温针灸治疗手法结合治疗腰间盘突出症。对比两组腰间盘突出症患者的治疗效果并分析两组患者的数据差异。结果两组腰间盘突出症的患者之间,对比总有效率中研究组腰间盘突出症患者的数据优于对照组(P<0.05)。结论实验得出结论,对腰间盘突出症患者采用中医推拿与温针灸治疗相结合的方式效果更显著,在临床治疗中可以广泛应用。
简介:摘要目的对2例(表兄弟)以神经性疼痛为主要临床表现的法布雷病家系进行调查,探讨法布雷病的临床特点、基因突变及治疗情况。方法先证者,男,11岁,因双脚趾疼痛2年余于2021年5月在济南市儿童医院就诊;其表哥,男,13岁,因脚趾末端烧灼样疼痛1年于2021年7月在济南市儿童医院就诊。抽取先证者及父母外周血,采用LR-PCR+Ⅱ代测序方法,确定家系突变基因位点。给予酶替代治疗,该2例患儿均给予阿加糖酶β 1.0 mg/kg,每2周静脉输注1次。随访1年回顾分析2例患儿的临床表现、诊疗过程。结果2例患儿治疗3~4个月肢端疼痛缓解,半年复查三己糖酰基鞘脂醇的衍生物(Lyso-GL-3)均明显降低(先证者Lyso-GL-3结果为2.30 μg/L,其表哥Lyso-GL-3结果为1.30 μg/L),GLA基因检测发现c.1080_1082delTGG半合子突变,变异来源均为母亲。治疗1年2例患儿临床症状均缓解,无复发,血浆α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性恢复正常。结论分析儿童法布雷病的临床特征、基因检测及治疗原则,以期为儿童法布雷病临床诊疗提供参考。
简介:摘要目的开发中文版的输尿管支架症状问卷(USSQ)并进行信度和效度验证。方法采用多步骤的翻译方法将英文版USSQ翻译为中文USSQ。采用中文USSQ及欧洲五维健康量表可视模拟比例尺(EQ-VAS)、国际前列腺症状评分(IPSS)表(男性患者)及泌尿生殖道症状调查表(UDI-6)(女性患者),对连续纳入的83例术后留置单侧输尿管支架管的患者(试验组)和90例健康志愿者(对照组)在术后第1、4和8周(分别为术后留置单侧输尿管支架管后、拔除输尿管支架管时、拔出输尿管支架管后4周时)行问卷调查,采用克朗巴赫α系数评价问卷内部一致性、斯皮尔曼相关系数评价重测信度,以斯皮尔曼相关系数检验同证效度,以秩和检验评价改变的敏感度和区分效度。结果中文USSQ与英文版USSQ相同,共有6个维度、43个问题。试验组78例患者(男/女为45/33例)、对照组90例患者(男/女为41/49例)完成问卷,问卷的克朗巴赫α系数为0.60~0.78,斯皮尔曼相关系数为0.69~0.91;6个维度之间的15项比较中,11项斯皮尔曼相关系数为0.31~0.50。试验组男性患者术后第4周的尿路症状评分与IPSS评分之间的斯皮尔曼相关系数>0.60,女性患者术后第4周的尿路症状评分与UDI-6之间的斯皮尔曼相关系数为0.522,改变的敏感性和区分效度在尿路症状、躯体疼痛、总体健康情况、工作表现、其他问题维度中也显示了很好的结果(均P<0.01);因试验组术后第1、4、8周分别有1(1.3%)、6(7.7%)、34(43.6%)例患者有性生活,故未对问卷的性生活维度进行分析。结论中文版USSQ在中国人群中具有较好的信度和效度,可以用于评估留置输尿管支架管对患者生命质量的影响。
简介:摘要目的开发中文版的输尿管支架症状问卷(USSQ)并进行信度和效度验证。方法采用多步骤的翻译方法将英文版USSQ翻译为中文USSQ。采用中文USSQ及欧洲五维健康量表可视模拟比例尺(EQ-VAS)、国际前列腺症状评分(IPSS)表(男性患者)及泌尿生殖道症状调查表(UDI-6)(女性患者),对连续纳入的83例术后留置单侧输尿管支架管的患者(试验组)和90例健康志愿者(对照组)在术后第1、4和8周(分别为术后留置单侧输尿管支架管后、拔除输尿管支架管时、拔出输尿管支架管后4周时)行问卷调查,采用克朗巴赫α系数评价问卷内部一致性、斯皮尔曼相关系数评价重测信度,以斯皮尔曼相关系数检验同证效度,以秩和检验评价改变的敏感度和区分效度。结果中文USSQ与英文版USSQ相同,共有6个维度、43个问题。试验组78例患者(男/女为45/33例)、对照组90例患者(男/女为41/49例)完成问卷,问卷的克朗巴赫α系数为0.60~0.78,斯皮尔曼相关系数为0.69~0.91;6个维度之间的15项比较中,11项斯皮尔曼相关系数为0.31~0.50。试验组男性患者术后第4周的尿路症状评分与IPSS评分之间的斯皮尔曼相关系数>0.60,女性患者术后第4周的尿路症状评分与UDI-6之间的斯皮尔曼相关系数为0.522,改变的敏感性和区分效度在尿路症状、躯体疼痛、总体健康情况、工作表现、其他问题维度中也显示了很好的结果(均P<0.01);因试验组术后第1、4、8周分别有1(1.3%)、6(7.7%)、34(43.6%)例患者有性生活,故未对问卷的性生活维度进行分析。结论中文版USSQ在中国人群中具有较好的信度和效度,可以用于评估留置输尿管支架管对患者生命质量的影响。
简介:摘要目的探讨吻合器痔上黏膜环切术与传统手术对重度痔疮的疗效及预后的影响。方法选取我院2017年6月至2018年6月共88例重度痔疮患者作为研究对象,随机分为研究组(n=44)和对照组(n=44)。对照组通过传统痔疮切除术进行治疗,研究组通过吻合器痔上黏膜环切术进行治疗,对比两组临床疗效。结果研究组总有效率95.45%,对照组总有效率79.55%,对比有明显差异(X2=5.091,P=0.024)。研究组手术时间、术中出血量、切口愈合时间以及住院时间均低于对照组,P<0.05。术前,两组VAS评分无明显差异,P>0.05;术后24h及首次排便后,研究组VAS评分低于对照组,P<0.05。结论吻合器痔上黏膜环切术治疗重度痔疮效果良好,手术时间短,对患者造成的创伤较小,有利于缓解患者疼痛感,可行性较高,值得推广应用。
简介:摘要目的通过分析复杂性肾结石病史,结石成分等临床特点,为其诊疗及预防提供帮助。方法回顾性研究2009年8月至2010年5月于北京大学人民医院进修期间118例复杂性肾结石病例,对患者病史、既往史、结石化学成分及尿常规、肾功能等临床资料进行总结分析。结果118例患者中,7例(5.9%)接受过定期规律体检,97例(82.2%)从未曾接受过健康体检,64例(54.2%)曾有结石病史,86例(72.9%)以疼痛、血尿及发热等不适症状为主诉,92例(78.0%)伴有泌尿系感染,18例(15.3%)伴有肾功能不全,结石成分中含钙结石94例(79.7%),感染石55例(46.6%),含尿酸结石28例(23.7%)。结石以混合成分为主,其中感染石与草酸钙的混合成分所占比例最大,共51例(43.2%)。结论应通过定期规律体检提高早期诊断比例,控制结石进展,根据不同结石成分,采取有针对性的预防措施,同时必须重视抗感染治疗,以减少患者损伤,降低结石复发率。
简介:摘要目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗药物难治性癫痫(DRE)的疗效预测因素。方法回顾性分析自2015年7月至2019年8月于首都医科大学宣武医院功能神经外科接受VNS治疗的91例DRE患者的术前评估资料及术后随访资料,应用单因素Logistic回归分析及多因素Logistic回归分析探讨与VNS疗效相关的预测因素。结果91例患者术后1年随访时McHughⅠ级20例(22%)、Ⅱ级37例(40.6%)、Ⅲ级23例(25.3%)、Ⅳ级2例(2.2%)、Ⅴ级9例(9.9%),其中治疗有效(McHughⅠ、Ⅱ级,发作减少≥50%)57例(62.6%),治疗无效(McHugh Ⅲ~Ⅴ级,发作减少<50%)34例(37.4%)。单因素Logistic回归分析显示,单侧发作间期癫痫样放电(IED)、局灶性起源发作及患者VNS电极植入年龄在治疗有效组与治疗无效组间差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,单侧IED(OR=5.214,95%CI:1.331~20.431,P=0.018)和局灶性起源发作(OR=4.111,95%CI:1.432~11.802,P=0.009)是VNS治疗有效的独立预测因素。结论单侧IED和局灶性起源发作可作为筛选DRE患者进行VNS治疗的重要参考指标。
简介:摘要目的探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料,根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组,对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C3、C4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。结果74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查,其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例,异常36例(48.6%),包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中,MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主,CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主;出现神经系统症状21例,包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较,初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例,其中4例出现肺出血;38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例,2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较,PLT差异有统计学意义;WBC、Hb、ESR、FER、C3、C4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。结论儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早,可发生于神经系统临床症状之前,并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关,早期发现有可能改善短期预后。
简介:摘要目的探讨机器人超凝缝合法与传统达芬奇手术方式在Kimura保脾胰体尾切除术中的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2014年10月至2020年1月在青岛大学附属医院因胰腺体尾部良性肿瘤行达芬奇辅助下Kimura胰体尾切除术的31例患者。采用机器人超凝缝合法的患者8例(试验组)和采用传统手的患者23例(对照组),比较两组患者的手术时间、术中出血量、术后引流管引流量、术后引流液淀粉酶、手术费用、拔除引流管时间、术后住院时间、术后病理等。结果试验组8例患者,其中男1例、女7例;年龄23~62岁,平均43岁;对照组23例患者,其中男5例、女18例,年龄19~75岁,平均49岁。试验组与对照组单因素分析:性别(P=0.584),年龄(P=0.445),术后并发症(P=0.036),手术时间(P=0.992),术中出血量(P=0.909),术后住院时间(P=0.403),手术费用(P=0.527)。结论机器人超凝缝合法在达芬奇辅助下Kiruma保脾胰体尾切除术中安全、有效,值得临床推广。