学科分类
/ 1
1 个结果
  • 简介:摘要目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者,共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG,DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料,利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果DP-MG组患者的女性比例为7/11,男性比例为4/11,发病年龄为(41±27)年,与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率(8/11和74.2%)低于AChR-MG组(96.8%),DP-MG组低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(5/10)低于AChR-MG组(85.1%)(均P<0.05)。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关(r=0.466,P<0.05),症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性(2/11和9.1%)低于AChR-MG组(66.3%),且两组患者服药后不良反应发生率(5/11和39.4%)高于AChR-MG组(15.0%)(均P<0.05)。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例(5/11)DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。结论DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似,但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。

  • 标签: 重症肌无力 乙酰胆碱受体抗体 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体 回顾性病例系列研究