简介：无

简介：摘要目的探讨最小表观扩散系数(minimum ADC，ADCmin)值鉴别诊断颅内胶质母细胞瘤与巨细胞型胶质母细胞瘤的价值。材料与方法回顾性分析经手术及病理证实的11例巨细胞型胶质母细胞瘤与19例经典型胶质母细胞瘤的MRI资料，所有患者术前均接受MR平扫、增强和DWI检查。测量肿瘤实质部分ADCmin值，比较两者之间的差异，并以ROC曲线分析其诊断效能。结果巨细胞胶质母细胞瘤ADCmin值为(0.989±0.104)×10－3 mm2/s，胶质细胞瘤ADCmin值为(0.837±0.111)×10－3 mm2/s，差异有统计学意义(t=3.671，P=0.001)。ROC曲线结果显示，AUC为0.852 (P=0.002)，以0.880×10－3 mm2/s为临界值，鉴别诊断两种肿瘤的敏感度为90.9%，特异度为68.4%。结论ADCmin在巨细胞型胶质母细胞瘤与经典型胶质母细胞瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值，可作为常规MR检查的有效补充。

简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

简介：摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊，每天5 mg/kg,分2次口服，疗程为6个月，治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查，评估病灶大小的变化；通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价，分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析，用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1，Q3)表示，并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较，P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿，男7例，女5例，年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善，8例病情保持稳定，2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19，107.15) cm3，用药后6个月为66.08(37.37，119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z＝0.40，P＝0.686)；用药前PedsQL评分为30.5(29.0，32.0)分，用药后6个月为29.0(28.0，30.0)分，用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z＝1.73，P＝0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降，无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小，但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情，并改善其症状，提高生活质量，可作为辅助治疗方法。

简介：无

简介：摘要目的研究Notch信号通路对婴幼儿血管瘤间充质干细胞(Hem-MSCs)增殖的影响。方法通过手术获取南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科收治的25例婴幼儿血管瘤标本，患儿男15例，女10例，年龄3个月至4岁，皆为单发血管瘤，增生期15例，消退期10例，另外取10例患儿瘤旁正常皮肤组织。使用实时定量荧光PCR检测增生期、消退期血管瘤及正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况。用贴壁筛选法从增生期血管瘤中分离Hem-MSCs，通过流式细胞术进行鉴定。在Hem-MSCs中分别加入Notch信号通路抑制剂DAPT和激动剂Jagged1，培养72 h后，实时定量荧光PCR检测试剂干预前、后Hem-MSCs中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况；蛋白质印迹法检测蛋白表达情况；CCK-8法判定细胞活性和增殖情况。资料以均值±标准差表示。2组间指标比较采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。结果在增生期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.379±0.121、0.243±0.095、0.222±0.060；在消退期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.338±0.091、0.405±0.107、0.310±0.109；在正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.111±0.042、0.065±0.036、0.074±0.029。Notch1、Jagged1及Hes1在增生期及消退期血管瘤组织中表达均高于正常皮肤组织，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。Notch1在不同时期血管瘤中表达并无明显差异(t＝0.896，P＝0.380)。与增生期血管瘤相比，Jagged1及Hes1在消退期血管瘤中表达更高，差异具有统计学意义，(tJagged1＝3.895、PJagged1＝0.007，tHes1＝2.603、PHes1＝0.016)。在体外成功分离培养出Hem-MSCs，通过流式细胞术鉴定该细胞大量表达间充质干细胞标志物CD90、CD105，不表达CD34、CD45。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为1.41±0.37、2.42±0.39、1.89±0.35，蛋白表达量为0.42±0.25、1.14±0.32、0.74±0.35，与对照组相比，表达量均增多，差异有统计学意义(P值均<0.05)。加入DAPT后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为0.58±0.31、0.56±0.21、0.43±0.15，蛋白表达量分别为0.19±0.11、0.62±0.25、0.12±0.04，与对照组相比，表达量均减少，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，细胞吸光度A值为0.52±0.17，与对照组相比，细胞活性和增殖状态都受到抑制，差异具有统计学意义(t＝2.447，P＝0.034)，而加入DAPT后，细胞吸光度A值为1.14±0.24，细胞活性和增殖状态均增强，差异具有统计学意义(t＝3.526，P＝0.006)。结论Hem-MSCs存在活化的Notch信号通路。激活Notch信号通路抑制Hem-MSCs的增殖，抑制Notch信号通路则结果相反。

简介：摘要目的通过MRI基本征象结合扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)参数鉴别非典型脑膜瘤(atypical meningioma，AM)和间变型脑膜瘤(anaplastic meningioma，AAM)，提高术前诊断准确度。材料与方法回顾性分析经病理证实的44例AM患者和16例AAM患者的术前临床、影像及术后病理资料，对比二者的 MRI征象和ADC值，并用ROC曲线评估各参数鉴别两组肿瘤的诊断效能。结果AM组与AAM组间，分叶征(32%/62.5%，χ2=4.602)、囊变(54.5%/93.75%，χ2=6.297)、瘤脑界面模糊(9%/62.5%，χ2=15.843)、中-重度瘤周水肿(50%/87.5%，χ2=5.401)、肿瘤增强均匀(47.7%/0%)均具有统计学意义(P＜0.05)。AAM和AM的ADCmean(ADCmin和rADC)分别为(0.742±0.083)×10-3 mm2/s和(0.890±0.076)×10-3 mm2/s[(0.700±0.099)×10-3 mm2/s和(0.842±0.079)×10-3 mm2/s，(1.07±0.10)和(1.17±0.10)]，P＜0.001。当ADCmean阈值取0.822×10-3 mm2/s时，鉴别二者的敏感度、特异度为84.1%、87.5%；当ADCmin阈值取0.800×10-3 mm2/s时，鉴别二者的敏感度、特异度为75%、87.5%；rADC阈值取1.005时，鉴别二者的敏感度、特异度为95.5%、43.7%。结论瘤脑界面模糊、瘤周水肿、分叶征、囊变及强化均匀性这5项MRI征象有助于AM与AAM的鉴别，结合DWI定量参数(ADCmean、ADCmin和rADC)可有效提高AAM与AM的术前诊断水平，具有一定的临床应用价值。

简介：摘要脑膜瘤是颅内第二大常见肿瘤，多为良性，预后较好，世界卫生组织(World Health Organization，WHO) Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤与Ⅰ级脑膜瘤比较具有恶性生长行为，有丝分裂旺盛、生长快且不均衡的特点，而且肿瘤的倍增时间短。Ⅱ、Ⅲ级脑膜瘤患者常采用手术联合放化疗的综合治疗方式，术后易复发和转移。不同亚型的脑膜瘤因组织成分不同，治疗方式不尽相同。因此，脑膜瘤术前无创分级、分型，尤其是Ⅱ和Ⅲ级脑膜瘤的准确分级对于临床治疗方案的选择具有重要意义。CT和MRI是脑膜瘤最常用且较成熟的影像学检查方法，但无法获得肿瘤血流动力学信息，在肿瘤的定性诊断、临床治疗方式的选择、评估预后、疗效判断及预测复发等方面仍有不足。随着能谱CT及MR功能成像、分子影像等新技术的应用，诊断准确率有所提高。近年来，人工智能的兴起，能更有效、无创地预测脑膜瘤分级分型，进一步提高术前诊断准确率。作者就有关脑膜瘤分级分型的影像学研究予以综述。

简介：摘要目的探讨人脐带间充质干细胞（hUCMSCs）对脂多糖（LPS）活化的小胶质细胞功能表型的影响。方法实验设未诱导对照组（加入PBS无LPS诱导的BV-2细胞），LPS诱导组（加入1.0 μg/mL的LPS诱导BV-2细胞向M1型分化），按比例加入不同浓度hUCMSCs进行干预（LPS+低、中、高浓度hUCMSCs干预组hUCMSCs与BV-2细胞比例分别为：1:100、1:10、1:1），分别于24、48、72 h观察BV-2形态变化，Griess法检测细胞培养上清中M1表型产物一氧化氮（NO）的浓度；将hUCMSCs与BV-2细胞在不同条件下（LPS+/LPS-）共培养，qRT-PCR检测BV-2细胞M2表型标记物精氨酸酶1表达变化。数据分析采用重复测量资料的方差分析，组间比较采用Tukey分析。结果BV-2细胞经LPS诱导后活化，细胞变大，呈"煎饼状"、"阿米巴状"变化，呈经典的M1表型分化；与未诱导对照组相比，LPS诱导组48、72 h BV-2细胞NO含量升高[48 h：（0.507±0.012）μg/mL比（5.183±0.171）μg/ mL；72 h：（0.934±0.024）μg/ mL比（12.498±0.168） μg/mL，P均< 0.01]，与LPS诱导组比较，LPS+低、中、高浓度hUCMSCs干预组72 h [（12.498±0.168）μg/mL比（11.852±0.149）μg/ mL、（9.796±0.048）μg/mL、（1.876±0.063） μg/mL]及LPS+中、高浓度hUCMSCs干预组48 h NO含量[（5.183±0.171） μg/ mL比（3.921±0.066）μg/mL、（1.202±0.012）μg/ mL]降低，且呈干预浓度依赖性NO含量下降，差异均有统计学意义（P均< 0.01）。精氨酸酶1 qRT-PCR结果显示：与未诱导组比较，单纯高浓度hUCMSCs干预组3个时间点精氨酸酶1的相对表达量均升高（1.046±0.057比19.266±0.641，1.114±0.093比16.977±0.749，1.139±0.118比16.959±0.625），与LPS诱导对照组（0.000）比较，未诱导对照组（1.046±0.057，1.114±0.093，1.139±0.118）及LPS+高浓度hUCMSCs干预组精氨酸酶1表达（0.879±0.077，1.023±0.081，1.121±0.078）升高，差异具有统计学意义（P均< 0.01）。结论LPS可诱导小胶质细胞BV-2炎症反应，而hUCMSCs可抑制活化小胶质细胞的炎症反应，抵消LPS对BV-2的诱导效应，促进小胶质细胞由促炎的M1型向抗炎的M2型转变。

简介：摘要目的探讨MRI基本征象结合ADC值鉴别诊断垂体大腺瘤和鞍区脑膜瘤的价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的42例垂体大腺瘤和40例鞍区脑膜瘤，所有病例术前行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)和扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)检查，并在肿瘤实体部分测量表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)值，与病理结果比较分析。统计学方法使用t检验、卡方检验，并用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线评估各参数鉴别两组肿瘤的诊断效能。结果垂体大腺瘤和鞍区脑膜瘤间，明显强化(33%/95%，χ2＝33.581)、束腰征(93%/7.5%，χ2＝50.831)、包绕颈内动脉(95%/57.5%，χ2＝16.390)、蝶鞍扩大(93%/52.5%，χ2＝16.998)、垂体不能辨认(95%/47.5%，χ2＝23.135)和垂体柄不可见(90%/62.5%，χ2＝7.761)，均具有统计学意义(P＜0.05)。垂体大腺瘤和鞍区脑膜瘤的ADCmax (ADCmean和ADCmin)分别为(1.126±0.266)×10-3 mm2/s和(0.855±0.176)×10-3 mm2/s [(1.052±0.271)×10-3 mm2/s和(0.817±0.177)×10-3 mm2/s，(0.971±0.288)×10-3 mm2/s和(0.777±0.182)×10-3 mm2/s)，P＜0.001]。在ADC值中，ADCmax诊断效能最优，AUC值为0.877 (95% CI，0.791～0.962)，当ADCmax阈值为0.970 × 10-3 mm2/s时，鉴别二者的敏感度、特异度分别为81%、92.5%。结论MRI基本征象结合ADC值对垂体大腺瘤和鞍区脑膜瘤有较高的临床诊断价值，可提高术前诊断准确率。

简介：摘要目的探讨实体瘤患儿化疗后导管相关性血流感染(CRBSI)的病原菌类型及其耐药性。方法对2014年1月至2015年12月首都医科大学附属北京同仁医院非重症监护室(ICU)儿科病房住院化疗并留置外周静脉导管(PICC)及中央静脉导管(CVC)的患儿进行回顾性总结，分析其临床特点、病原菌构成和药物敏感试验结果。结果2014年1月至2015年12月共化疗3 361例次，累计置有PICC者及CVC者3 300例次，共送检导管血培养64次，发生CRBSI 24例次，其中4例次为真菌感染，CRBSI感染率为0.7%，真菌感染率为0.12%；共分离出病原菌14株，其中革兰阴性菌3株，占21.4%；革兰阳性菌9株，占64.3%；真菌2株，占14.3%；主要病原菌中(共24例次阳性，耐药12例)耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌(3例)、耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(7例)、产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)大肠埃希菌(2例)检出率分别为12.5%、29.2%、8.3%；凝固酶阴性葡萄球菌对万古霉素、美罗培南、利奈唑胺的敏感率均为100%，光滑念珠菌和白色念珠菌对伏立康唑、两性霉素B和氟胞嘧啶的敏感性为100%，对氟康唑和伊曲康唑的敏感性为0。结论监测实体肿瘤患儿的CRBSI发生及病原学变化，有助于进一步加强有效的预防控制措施和提供早期的经验性抗菌药物治疗方案。

简介：摘要目的探讨正常和内毒素耐受的人单核细胞系THP-1细胞在脂多糖（lipopolysaccharide, LPS）刺激下烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide, NAD+）消化酶CD38的表达变化情况。方法（1）LPS刺激正常THP-1细胞：实验组THP-1细胞采用100 ng/ml LPS处理不同时间（1、3、6、9、12和24 h），对照组以磷酸盐缓冲液处理24 h。分别采用定量聚合酶链反应（polymerase chain reaction, PCR）与蛋白质印迹技术检测白细胞介素-6（interleukin-6, IL-6）和肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor, TNF）mRNA及CD38 mRNA与蛋白的表达变化。（2）LPS刺激已诱导内毒素耐受的THP-1细胞：①THP-1细胞加入100 ng/ml LPS处理24 h建立内毒素耐受THP-1细胞模型，以加入磷酸盐缓冲液处理24 h的THP-1细胞作为空白组。模型组和空白组加入LPS（100 ng/ml）刺激3 h，定量PCR检测IL-6和TNF mRNA水平以确定建模是否成功。②模型组和空白组细胞分别用LPS刺激12 h，采用定量PCR检测刺激前及刺激12 h时CD38 mRNA的表达；用LPS刺激1和6 h，采用蛋白质印迹技术检测刺激前及刺激后1、6 h时CD38蛋白的表达量。采用两独立样本t检验和重复测量的方差分析进行统计学分析。结果（1）LPS刺激正常THP-1细胞：实验组各LPS刺激时间点IL-6与TNF mRNA表达水平均高于对照组，实验组自LPS刺激3 h始，CD38 mRNA和蛋白水平均高于对照组（LPS刺激3 h时CD38 mRNA：2.27±0.03与1.00±0.18；CD38蛋白：1.47±0.14与1.00±0.16，P值均<0.05）。（2）LPS刺激已诱导内毒素耐受的THP-1细胞：①确定内毒素耐受THP-1细胞模型是否构建成功：模型组IL-6和TNF mRNA水平低于空白组（P值均<0.05），提示建模成功。②内毒素耐受THP-1细胞在LPS刺激下CD38 mRNA和蛋白表达变化：与空白组相应时间点相比，模型组CD38 mRNA在LPS刺激前（14.18±1.19与1.00±0.13，t=19.007）和LPS刺激12 h（28.33±3.98与7.61±0.88，t=8.803），CD38蛋白在LPS刺激前（1.54±0.06与1.00±0.10，t=7.796）、LPS刺激1 h（1.59±0.09与1.07±0.17，t=4.721）和6 h（2.48±0.09与1.43±0.12，t=12.233）升高；模型组CD38 mRNA在LPS刺激12 h、CD38蛋白在LPS刺激6 h时分别高于同组LPS刺激前（P值均<0.05）。结论正常与内毒素耐受的THP-1细胞在LPS刺激下CD38水平均升高，CD38是NAD+消化酶，间接反映免疫抑制期间单核细胞再感染时NAD+水平变化的现象，为进一步研究CD38能否作为新生儿脓毒症临床诊断生物标记物提供了实验基础。