简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。