简介：摘要目的探讨Alagille综合征(AGS)的临床特点及肝移植治疗AGS的疗效及预后。方法回顾性分析2015年4月至2019年3月在复旦大学附属华山医院普外科接受肝移植的6例AGS患儿临床资料。6例患儿中位年龄15个月(6～39个月)，术前儿童终末期肝病模型评分平均(21±9)分；6例患儿均存在黄疸、瘙痒以及特殊面容等不同程度的终末期肝病表现，术前均通过基因诊断明确JAG 1基因突变。4例行左外叶活体肝移植，2例行经典原位肝移植。儿童肝移植受者术前与术后1个月ALT、血清总胆红素、总胆固醇及体质量Z值采用配对t检验进行比较，术前与术后身高Z值采用配对样本Wilcoxon符号秩和检验进行比较。结果6例儿童肝移植手术均顺利完成。截至2019年7月，中位随访时间为12个月(3～50个月)，6例受者及移植物均正常存活，均未发生急性肝衰竭、血管并发症或排斥反应等严重并发症，黄疸、瘙痒等症状消退，黄色瘤体积逐渐减少至消失，肝功能正常，生长发育均呈追赶增长。6例受者术前和术后1个月身高、体质量Z值分别为[-3.0(-1.97～-3.90)]和[-3.1(-2.38～-3.40)]、(-3.0±0.6)和(-1.6±0.8)，差异均有统计学意义(Z＝2.201，t＝4.590，P均<0.05)；ALT、血清总胆红素、总胆固醇分别为(680±481)和(37±16)U/L、(300±165)和(17±11)μmmol/L、(16.5±9.7)和(1.3±0.6)mmol/L，差异均有统计学差异(t＝3.119、4.316和3.984，P均<0.05)。结论肝移植是治疗AGS的有效方法，内科治疗无效的患儿行肝移植可获得良好预后。

简介：摘要目的探讨肝移植术后胆道并发症的发生类型、危险因素及分类治疗的策略及效果。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月复旦大学附属华山医院545例次成人全肝肝移植受者术后胆道并发症的发生率、类型及病因分析，采取四分类治疗策略(保守治疗、微创手术、开腹手术、再次肝移植)，进一步分析治疗效果。结果545例次全肝肝移植术后共发生胆道并发症48例(8.8%)。其中胆漏9例(占18.8%，3例为吻合口胆漏，6例为拔T管后胆漏)；单纯胆管吻合口狭窄14例(29.2%)；吻合口狭窄合并胆总管结石2例(4.17%)；单纯胆总管结石1例(2.1%)；缺血性胆管损伤(表现为非吻合口的多发肝内外胆管狭窄及反复胆管炎，1例表现为肝右叶多发胆汁瘤合并肝脓肿)19例(39.6%)；排斥反应后胆道损伤3例(6.3%)。统计分析显示供肝冷缺血时间延长(>11 h)是唯一有统计学意义的危险因素(P<0.05)。根据胆道并发症的类型及轻重程度，采用保守方法、微创手术[经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)为主]、开腹手术及再次肝移植手术的综合治疗方案。微创治疗单纯吻合口狭窄和胆漏效果满意，治愈率分别为78.6%(11/14)和77.8%(7/9)。但缺血性胆道损伤受者治疗效果多不理想，部分受者症状可有改善，好转率42.1%(8/19)，4例严重缺血性胆道损伤受者行再次肝移植手术，均顺利康复出院。结论肝移植术后胆道并发症的主要危险因素为冷缺血时间过长(>11 h)，ERCP为主的微创治疗在肝移植术后胆道并发症的治疗中发挥了重要作用。随着外科技术的进步，缺血性胆道损伤成为胆道并发症的常见类型，且治疗困难，严重者唯一有效的治疗措施为再次肝移植。