简介：摘要目的分析总结牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）的组织病理学特征，并提高对CEOT组织学变异的认识。方法回顾2008年1月至2022年3月南京大学医学院附属口腔医院·南京市口腔医院口腔病理科诊断为CEOT的11例患者，其中男性10例，女性1例，患者年龄（43.0±11.9）岁（19~58岁），病程2周至5年。分析患者的临床及病理学特征，并进行随访（1~8年），其中8例有随访资料，3例失访，同时复习国内外相关文献。结果11例CEOT患者分别为经典型（6例）、透明细胞型（2例）、含朗格汉斯细胞型（2例）和无钙化型（1例）。6例经典型CEOT中，下颌骨与上颌骨的发生比例为2∶1，中央型与外周型的发生比例为5∶1，2例与未萌牙有关，3例有局部侵袭性，组织病理学上由嗜酸性上皮细胞、淀粉样物质和同心圆钙化构成，Ki-67增殖指数小于5%，4例有随访资料，1例1年后复发，3例随访3~8年尚未复发。2例透明细胞型CEOT均发生在下颌骨外周部位，镜下表现为片状气球样变透明细胞和经典CEOT区域，上皮细胞和透明细胞区域CK5/6、p63均阳性表达，透明细胞过碘酸希夫染色散在阳性，表明胞质内含糖原，Ki-67增殖指数最高为5%，1例有随访资料，术后1年未复发。2例含朗格汉斯细胞型CEOT均发生于上颌骨前部，为囊实性病变，镜下可见朗格汉斯细胞散在分布于上皮内，且存在无钙化淀粉样小球，Ki-67增殖指数小于5%，2例术后分别随访1、2年，均未复发。1例无钙化型CEOT为骨内病变，具有明显侵袭性，可见周围软组织的侵犯，淀粉样物质中未见钙化，Ki-67增殖指数在11例中最高，约8%，术后随访1年未见复发迹象。结论经典型CEOT的组织学形态较独特，对其衍生出的几种组织学变异也应提高认识。