简介：摘要目的通过研究基于先天性巨结肠肠管切缘神经节细胞结构特点的快速冰冻切片病理检查分级标准与术后预后之间联系，探索这一标准作为指导先天性巨结肠术中切缘的可行性。方法回顾性分析2014年1月至2018年8月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗的205例先天性巨结肠症患儿的临床资料及病理结果。其中，男158例(77.1%)，女47例(22.9%)；短段型155例(75.6%)，长段型30例(14.6%)，全结肠型20例(9.8%)。根据冰冻切片中切缘神经节细胞的胞质及胞核组织病理学特征，将切缘分为6级，其中发育可、尚可与稍差为满意切缘，发育较差、差及无神经节细胞为不满意切缘。收集所有患儿术后随访数据以评估临床预后，并用儿童失禁与便秘评分系统预测术后肠功能情况。结果205例先天性巨结肠患儿中，有33例(16.1%)术中首次冰冻病理提示不满意切缘，需向近端继续切除肠管。最终肠管近端切缘病理结果如下：发育良好6例(2.9%)，发育尚可102例(49.8%)，发育稍差85例(41.5%)，发育较差12例(5.8%)，无发育差及未见神经节细胞病例。术后中位随访时间为24.8个月(3.0～54.4个月)。近端切缘的病理等级与术后便秘及污粪之间存在显著相关性(P＝0.011和<0.001)。PICSS量表评估结果表明术后肠功能改善与切缘病理等级之间存在正相关关系。结论本研究初步证明该神经节细胞快速冰冻切片病理检查分级标准与术后预后存在关联，此分级标准对先天性巨结肠术中切缘选择具有一定的指导意义，有望进一步减少病变肠段切除不够或正常肠段切除过多的问题。