简介：摘要目的探讨全基因组、高分辨率染色体微阵列分析(CMA)技术在先天性心脏病(CHD)婴幼儿遗传病因学诊断中的应用价值。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿科住院并接受CMA检查的130例先天性心脏病婴幼儿的临床资料。患儿均按照美国Affymetrix公司CytoScan HD技术平台的标准操作流程行全基因组CMA检测，结果采用ChAS(chromosome ana-lysis suite染色体分析套件)软件及相关的生物信息学方法分析。根据CHD患儿是否合并心外异常分为孤立型CHD组和综合征型CHD组；根据CHD患儿解剖学特点对2组患儿CHD表型进行分类，分为简单型CHD组和复杂型CHD组。结果在130例行CMA的CHD婴幼儿中，共在53例患儿中检出60个有临床意义的拷贝数变异(CNVs)，总体检出率为40.8%(53/130例)，其中32例(24.6%)患儿的致病性CNVs<107 bp。检出染色体微缺失/重复综合征29例(54.7%)，其中最常见的为22q11.2微缺失综合征、Williams-Beuren综合征及Wolf-Hirschhorn综合征。孤立型CHD组致病性CNVs检出率为42.8%(30/70例)，综合征型CHD组致病性CNVs检出率为38.3%(23/60例)，差异无统计学意义(P＝0.60)。简单型CHD致病性CNVs检出率为34.4%(20/58例)，复杂型CHD致病性CNVs检出率为45.8%(33/72例)，差异无统计学意义(P＝0.19)。通过基因型与表型分析，发现SUZ12、DGCR6、YWHAE、CRKL、LZTR1、DLG1、ADAP2、TBX6基因是与CHD相关的候选致病基因。结论CMA在婴幼儿CHD中具有重要的应用价值，推荐CMA作为CHD婴幼儿临床一线遗传学检测技术，无论哪种类型CHD均应接受CMA检测。

简介：

简介：摘要随着我国社会经济的快速发展和人民生活水平的不断提高，水资源供需矛盾日益突出，水资源已成为影响社会经济发展的重要因素。为践行“节水优先、空间均衡、系统治理、两手发力”的治水思路，就必须加快实现从粗放用水向节约用水转变，以此来推进企业节水工作的深入开展。啤酒厂作为耗水大户，正确处理啤酒厂的用水和废水，不仅对节水工作有着重要的意义，而且更符合清洁生产的目的和要求。

简介：摘要本文以某电厂三期的脱硫系统超低排放改造项目为实例，对项目超低排放改造实施后出现的吸收塔水平衡失控问题进行分析，经过对包括吸收塔为主的耗水项目及补水等进行统计对比，找出水平衡异常的问题所在。在经过优化和重新的技术设计之后，对浆液制备系统、冷却水系统以及滤液水系统进行了改造，在此基础之上，针对性地对除雾器的冲洗方案进行调整，同时制订了科学规范的水平衡改良方案，吸收塔水平衡的异常情况得到显著改善。

简介：摘要目的观察甲状旁腺激素（PTH)(1-34）在治疗胸腰椎骨质疏松性椎体压缩骨折（OVCF）经皮椎体后凸成形术（PKP）后邻近椎体再骨折中的效果。方法回顾性分析2014年1月至2018年6月山西白求恩医院骨科收治的43例胸腰椎OVCF PKP术后邻近椎体再骨折患者资料。其中男14例，女29例；年龄平均73.7岁(61~84岁)；邻近椎体再骨折部位：T9 1例，T10 2例，T11 7例，T12 14例，L1 12例，L2 4例，L3 2例，L4 1例。根据治疗方式不同分为3组：A组行PKP治疗（22例），B组行PKP+PTH(1-34)治疗（9例），C组行PTH(1-34)治疗（12例）。记录并比较3组患者入院时、术后6个月X线椎体前缘、中线高度及后凸cobb角，入院时及治疗后6、12个月左侧髋部骨密度，入院时、治疗后3、6、12个月视觉模拟量表(VAS)评分、Oswestry功能障碍指数(ODI)评分。结果3组患者术前一般资料比较差异均无统计学意义（P>0.05），具有可比性。A组中有3例患者再次出现邻近椎体压缩骨折，B、C组中未出现再次OVCF。A、B组治疗后6个月时椎体高度及后凸cobb角均较入院时改善，差异有统计学意义（P<0.05），而C组无改善。B组治疗后6、12个月及C组治疗后12个月时骨密度T值较入院时改善，差异均有统计学意义（P<0.05），而A组无改善。3组患者的VAS、ODI评分较入院时改善，差异均有统计学意义（P< 0.05）。结论PTH(1-34)治疗胸腰椎OVCF PKP术后邻近椎体再骨折可明显改善老年骨质疏松患者的骨密度，防止伤椎塌陷并减少PKP术后骨折患者邻近椎体再骨折。PTH(1-34)结合PKP还可以恢复椎体高度，减少椎体后凸畸形，是治疗OVCF PKP再骨折有效的治疗方法。

简介：摘要：在新课改教育背景下的持续推动下，小学体育这门课程在众多专业学科中显得十分特殊，也成为当前小学教育阶段的重点教育培养科目。在小学体育教学过程中，最为重要的便是排球教学。排球是一项人们十分喜闻乐见的体育活动，在锻炼学生身体灵活性和柔韧性方面都具备着重要作用，更会让学生懂得如何团队协作，赢得比赛。但在小学生的排球理论知识学习道路上，经常会存在一些问题，本文将重点对小学教育阶段的排球课程存在的一些相关问题展开论述，提出一些可以帮助学生全面发展的相关对策建议。

简介：摘要：在寒冷地区，围岩与支护结构受低温通风的影响，其温度场及应力场发生剧烈变化，隧洞会出现变形不收敛现象，严重时还会失稳坍塌。围岩与支护结构作为隧洞的共同承载体，两者在温度影响下的耦合力学特性和相互作用机制是关系隧洞安全建设和运行的重要因素。因此，研究低温热应力作用下隧洞耦合结构温度场和应力场的分布规律，对于隧洞安全施工和稳定运行具有重要的实际工程意义。

简介：摘 要: 机电一体化技术作为智能制造的关键组成部分， 在工业自动化生产中具有十分广泛的应用前景。采用智能制造技术可以提高企业的自动化控制生产水平， 并能促进企业不断革新生产流程， 转变企业的生产模式， 通过对机电一体化技术在智能制造中应用的优势， 详细地探究了多种机电一体化技术在智能制造中的应用。

简介：摘要：社会经济发展对人才综合素养的要求越来越高，这就需要中职基础会计要转变现有的教学理念，改革传统的教学模式，应用理实一体化教学方法把培养复合型、应用型专业人才作为中职基础会计教学的工作目标，在重视学生专业理论知识学习的基础上，要特别关注学生的实践应用能力，使专业理论教学与学生实践技能训练完美融合，使学生未来顺利走向工作岗位实现自己的专业梦想。基于此，本文章对浅论中职基础会计的理实一体化教学进行探讨，以供相关从业人员参考。

简介：摘要：随着人们生活水平的提高、生活质量的优化，人们的用电需求也逐渐增多，为了及时迎合人们的用电需要，实施变电站运维一体化。但是，变电站在发展运维一体化的过程中，存在一定问题，严重影响供电数量和质量，采取有效措施缓解已存问题，能够促进电力系统健康、有序发展。

简介：摘要：近年来，我国经济和总体实力快速发展，用电量不断增加，电力行业的发展十分迅速。传统的输电线路的运行管理模式已经不能适应现在社会的需求，其弊端也日益显现出来。电力企业的目标是追求经济效益和提高工作效率，为了完成目标，电力企业需要开创更具有科学性、适用性的运行检修新模式。因此，一体化的运行检修模式的出现，是必然的。

简介：摘要 模型思维是化学核心素养的重要组成部分 ,是培养学生形成自主学习能力的必要条件。以进阶式学习理论为基础，研究高三学生在同分异构体的书写过程中的难点和思维盲区，利用进阶式学习模式，让学生在已有知识和能力的基础上找出依据解决问题，逐层突破，同时整合思维，提炼归纳，最终形成同分异构体的书写模型。并以此为基础，引导学生掌握模型构建的思维方式，为今后提升学科素养，发展高阶思维奠定良好的基础。

简介：摘要：随着社会的发展、科技的进步以及工业技术的革新,机械制造业取得突飞猛进的进步。传统制造业受到单一生产模式、人员思维方式和认识方面的局限等影响,极大地制约了制造业向高端跃升,不能有效适应国家高质量发展战略布局要求。机电一体化系统在机械工程中的应用越来越广泛，对提高机械工程效率与质量及促进生产方式转变等都十分重要。基于此，本文主要对机电一体化技术特点进行论述，重点探讨机电一体化系统在机械工程中的实际应用，希望能够给相关工作人员提供一定的借鉴和指导。

简介：摘要：本文以化工企业信息安全管理为背景，探讨了“五位一体”协同机制对企业安全管理水平的提升。通过构建安全生产信息化管理平台，结合重大危险源监控预警、安全风险分区管理、风险预警信息管理和人员在岗在位管理等系统，实现了企业安全生产风险的实时监测与预警，提升了企业安全管理的数字化能力。

简介：摘要：“教学评一体化”是一种新的教学理念，强调将教师的教、学生的学、教学评价三者融为一体，确保各项教学活动目标的一致性。在小学语文课堂教学中，采用“教学评一体化”模式，能够让教师对学生的学情有更加全面、客观的了解，将其作为调整教学的重要依据，学生则可以从中学习更加有效的学习方法，并实现思维能力的进一步发展，使学习潜能被进一步挖掘出来。本文以小学语文课堂教学为例，探讨了落实“教学评一体化”理念的有效策略。

简介：摘要：在全球能源危机与环境问题日益严峻的今天，提高能源利用效率、减少能耗与排放已成为各行各业共同追求的目标。作为城市供水、排水、农田灌溉及工业废水处理等领域的重要基础设施，泵房的运行效率与能耗水平直接关系到资源利用效率和环境保护质量。智慧一体化泵房的兴起，正是应对这一挑战的重要技术创新，它不仅集成了传统泵站的各项功能，还通过物联网、大数据、人工智能等先进技术的融合应用，实现了泵房的智能化改造与升级。

简介：摘要：现代采煤技术已经融入了机械化的生产模式，综采也被定义为煤矿综合机械化采煤，机械化应用率在95%以上。由于矿井大功率采煤设备的应用，采场接替频繁，综采工作面机电设备的安装和拆卸已经成为制约煤炭开采效率的薄弱环节。不可否认，目前我国矿井下综采工作面的安装和拆除工艺水平不高，机电设备的安装与回撤工艺技术发展不明显。张集煤矿在实践中，提出了一种综采工作面扩安一体化工艺及方法，提高了综采工作面的安装速度，进而提升煤矿开采的效率和工人的劳动强度。