简介:摘要目的探讨先天性肺气道畸形(CPAM)合并慢性肺曲霉病(CPA)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2016年3月至2020年4月在北京儿童医院呼吸二科及胸外科住院确诊的4例CPAM合并CPA患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。结果4例CPAM合并CPA患儿中男2例、女2例,年龄9.9~13.6岁。慢性咳嗽3例,咯血2例,1例以气胸为首发表现;3例为过敏体质,2例有反复肺炎史,1例有喘息史。3例血曲霉菌IgG阳性,1例未查,2例血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高;4例肺CT均表现为肺内囊性病变,2例见曲霉球;4例均行肺叶切除术,病理结果均示CPAM合并曲霉菌感染,1例术中脓液培养示烟曲霉。3例术后予伏立康唑治疗8周,2例复发且在围手术期均呈高度过敏状态,血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高,其中1例复发后呈变应性支气管肺曲霉菌病表现;另外1例术后伏立康唑治疗12周无复发。结论CPAM可能为CPA的危险因素,患儿出现咯血和(或)肺CT可见曲霉球具有提示意义,术前应积极行病原学检查。术后是否需要抗真菌治疗及疗程尚无统一建议。