简介：摘要：建筑行业带动多种领域快速发展，其中装饰装修发展速度不断加快，也与人们的需求存在密切的关系。提升装饰装修质量，需要强加设计和施工等环节的管理，采用一体化方法，将设计和施工有效的融合，提升设计施工的整体性，才能满足业主对装饰装修的需求。

简介：摘要：随着我国经济快速发展，人们生活水平的日益提高，对电能的需求量也不断增大，人们生活工作离不开稳定的电力供应，只有全面强化电力各个环节管理，才能有效确保安全稳定的供电用电环境。随着整个社会生产生活对电能依赖性的增加，对变电站运行也提出了更大的挑战，变电站运行维护成为当前最为主要的管理内容。变电站运行中，任意一种因素均会导致供电中断，影响用电质量。为了保证安全稳定，需要对各种因素进行管控，各电站由于管理条件不同，对各种因素的重视程度也不同。要想全面确保变电站安全稳定的运行，则需要在管理上不断强化，在技术上全面创新，有效排除各种不利因素，减少安全隐患，实现供电用电良好环境。

简介：摘要目的探讨异常纤维蛋白原血症的临床特点，以及诊断与治疗方法。方法选择2018年7月30日自贡市第一人民医院收治的1例异常纤维蛋白原血症患者为研究对象。本例患者为女性，52岁。对患者进行纯音测听检查、凝血功能检查，以及FGA、FGB、FGG基因测序。根据患者临床表现、实验室检查结果对患者进行诊断与治疗。随访截至2019年8月。采用回顾性分析方法，收集本例患者的临床病例资料，并对其临床表现与诊治过程进行分析。此外，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中与本例患者FGA基因突变相同的病例报道。检索时间为数据库建库至2018年12月31日。总结与本例异常纤维蛋白原血症患者相关的基因突变类型、患者的出血及血栓症状等。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患者因"左侧听力下降1＋个月"于2018年7月30日就诊于自贡市第一人民医院耳鼻喉外科。患者主诉耳鸣、头昏、腰痛，无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无腹痛、腹泻、黑便等。患者既往体健，家系中一、二级亲属均无出血及血栓疾病史。②本例患者入院后，纯音测听检查结果示，左侧耳中-重度感音神经性聋。凝血功能检查结果示，凝血酶原时间(PT)为11.3 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)为23.4 s，凝血酶时间(TT)为48.4 s，纤维蛋白原值为0.31 g/L。③本例患者纤维蛋白原基因测序结果示，FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)错义突变，1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)错义突变，并且均为杂合突变。④本例患者诊断为异常纤维蛋白原血症、左侧感音神经性聋；鉴于患者及家族成员无出血及血栓疾病史，患者无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无黑便等出血倾向，未予纤维蛋白原输注等特殊治疗，仅进行临床观察。截至随访结束，患者一般情况较好。⑤文献复习结果显示，与本研究患者同为FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变与1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)杂合突变导致的异常纤维蛋白原血症患者分别为23、1例。其中，仅2例伴FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变患者具有出血及血栓症状。结论异常纤维蛋白原血症临床表现多样，可无任何临床症状，也可表现为出血或者血栓形成。该病的诊断主要是依据患者家族史、临床表现、凝血功能检查，以及基因突变检测结果确诊，并坚持个体化原则，对于没有出血及血栓形成疾病史及家族史的无症状异常纤维蛋白原血症患者，无需特殊治疗。

简介：摘要：在我国经济发展的道路上电力行业所做的贡献是举足轻重的 ,其中变电站的安全运行直接关系着国民的生活 ,由于电网整体规模的扩大 ,传统变电运维的工作都需要到运行或者检修单位进行现场作业 ,这种情况对于工作人员本身就是一种安全问题 ,对传统模式下变电运维本文做了浅析地分析 ,并结合目前较为广泛的变电运维信息化建设中存在的安全问题进行阐述并针其问题进行措施探讨。