简介：摘要：在油气输送过程中作为输配气站场及增压站，它们需要对上游各采气场站的来气进行集中及增压，同时也需要对下游场站及用户进行分输。各输配气站场都有着完整的输气流程，为了保证安全生产和准确计量，大量集输设备的日常维保任务十分艰巨。

简介：摘要目的探索不同扩皮方法对经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)置管后穿刺点渗血的影响。方法选取2019年6月至2020年6月宁夏医科大学总医院收治的126例行PICC置管的患者作为研究对象，采用区组随机化法，分为参照组与试验组各63例。给予参照组患者以常规扩皮方法进行扩皮，给予试验组患者以钝性分离发进行扩皮，对比两组患者的一次性送鞘成功率、渗血情况及疼痛情况。结果试验组患者的一次性送鞘成功率为96.83%，显著高于参照组的82.54%(P<0.05)；术后24 h及48 h，试验组患者的视觉模拟评分法(VAS)评分均显著低于参照组(P<0.05)；试验组患者中无渗血、渗液情况患者数量、少量渗血、渗液情况患者数量显著多于参照组差异有统计学意义(P<0.05)；试验组患者中大量渗血、渗液情况患者数量、淋巴漏液情况显著少于参照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论以微插管鞘中扩张器与传统穿刺针组装后予以直接扩张穿刺点送鞘的钝性分离法针对行PICC置管的患者进行扩皮，能够有效提升一次性送鞘成功率，同时缓解患者术后疼痛情况，降低术后渗血情况发生率。

简介：摘要目的探讨1个丙酸血症家系的遗传学病因，为其遗传咨询及产前诊断提供依据。方法应用高通量测序技术对先证者及父母进行核心家系全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)，用生物信息学软件对变异位点进行致病性分析，并对阳性位点进行Sanger测序验证，检测变异位点是否符合共分离。先证者母亲再次怀孕后于孕18周经羊膜腔穿刺行产前诊断。结果核心家系全WES检测在先证者PCCA基因上检出c.1845＋1G>A和c.446delA(p.N149Tfs*35)两个新变异，其父亲携带c.1845＋1G>A杂合变异，母亲携带c.446delA杂合变异，先证者二姐遗传来自父亲的c.1845＋1G>A变异，胎儿携带c.1845＋1G>A杂合变异，出生后随访正常。结论PCCA基因c.1845＋1G>A和c.446delA变异是该丙酸血症家系的致病原因，为家系遗传咨询及产前诊断提供了依据。

简介：摘要目的探讨非血缘脐血干细胞移植(CSCT)治疗超早产儿(EPI)支气管肺发育不良(BPD)的不良反应，并进行文献复习。方法选择2018年12月24日，于中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院住院，并且采用非血缘CSCT治疗的2例BPD双胎EPI(患儿1：双胎中先娩出者；患儿2：双胎中后娩出者)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，重点分析其生后31 d，接受非血缘CSCT治疗的相关临床资料，如临床表现、不良反应、随访结果及预后等。同时，检索国内外数据库中，新生儿或儿童接受CSCT治疗安全性及不良反应研究文献进行复习。本研究经中国人民解放军总医院伦理委员会批准(审批文号：2015111)，监护人对患儿的治疗方案均知情同意。结果① 2例BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗的过程均顺利，但是均于治疗后第2天发生血尿、贫血、血胆红素值升高及网织红细胞(Ret)升高，考虑2例患儿发生溶血性贫血。对2例患儿均仅进行碱化尿液治疗1次，以及输同型悬浮红细胞纠正贫血常规处理，5 d后复查血常规均正常，7 d后复查尿常规亦均正常。2例患儿肝、肾功能检查结果均无明显异常，CSCT前、后血气分析无明显改变。患儿1、2分别于入院后52 d、55 d改为混合氧吸入，于72 d、78 d脱离氧气治疗，住院86 d、122 d痊愈出院。对其出院后随访6个月时，发育均达到校正胎龄儿水平；随访至1岁1个月时，生长、运动及语言发育，均无明显落后，目前继续随访中。②文献复习：对早产儿采用气管内间充质干细胞移植(MSCT)治疗BPD，耐受性均良好，近期无严重不良反应、无MSCT后6 h内死亡或与MSCT相关变态反应性休克，以及MSCT剂量限制性毒性发生，88.9%(8/9)患儿远期预后良好。儿童CSCT不良反应包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)及肾病综合征等，经相应治疗后，均预后良好。结论对BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗所致不良反应轻微，经积极处理后患儿预后均良好。