简介：摘要神经内分泌肿瘤（NENs）是一类罕见的起源于人体的肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可以发生在体内任何部位。近40年来，NENs发病率在世界范围内持续上升。本文回顾分析了NENs在全球的流行现况，总结了不同人群、地区、不同发病部位的NENs的流行病学特点，以期提高临床医务人员对NENs的认识，有助于NENs的进一步预防和控制。

简介：摘要目的比较多发内分泌腺瘤1型（MEN-1）相关型胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）与散发型pNENs的临床特征。方法收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料，并通过检索 PubMed 数据库，文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果纳入的58例pNENs患者中，MEN-1相关型 pNENs患者30例，散发型pNENs患者28例，其中，MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例（60%），发病年龄为（35.3±13.0）岁，散发型pNENs患者中有家族史的为0例，发病年龄为（55.3±13.4）岁。两组相比，家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶（NSE）差异有统计学意义（P<0.05）；病理诊断指标中，MEN1相关型pNENs中G2级的患者有19例（63.3%），生长抑素受体2（SSTR2）阴性的患者有25例（83.3%），散发型pNENs中G2级的患者有16例（57.1%），SSTR2阴性的患者有9例（32.1%），两组相比，患者病理分级和免疫组化（嗜铬粒蛋白A、CD56、SSTR2）差异有统计学意义（P<0.05）；肿瘤分期及转移方面，MEN-1相关型pNENs患者中转移的有21例（70%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共20例（71%），散发型pNENs中转移的有8例（26.7%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共8例（28.6%），两组相比，总转移率及AJCC分期、远处转移差异有统计学意义（P<0.05）；在治疗方式及预后方面，手术治疗及预后差异无统计学意义（P>0.05），两者之间的生存率差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论MEN-1相关型 pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异，但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异，散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。