简介:摘要抗肾小球基底膜(GBM)抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急,进展快,预后差,死亡率高,多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病(ESRD)。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 µmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案,这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。