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抗γ干扰素自身抗体阳性家系1例

作者：丘敏枝叶枫钟佳成杨蓬陈荣昌陈善泽王凌伟
学科：医药卫生 >
创建时间：2022-12-13
出处：《中华结核和呼吸杂志》 2022年第11期
机构：深圳市人民医院健康管理科　南方科技大学第一附属医院　暨南大学第二临床医学院，深圳518020,呼吸疾病国家重点实验室　广州医科大学附属第一医院　广州呼吸疾病研究院　国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，广州510000,深圳市人民医院呼吸与危重症医学科　深圳市呼吸疾病研究所　南方科技大学第一附属医院　暨南大学第二临床医学院　深圳市呼吸疾病重点实验室，深圳518020

简介：摘要抗γ干扰素（IFN-γ）自身抗体免疫缺陷综合征是一种罕见疾病，患者后天（通常是成人期）产生抗IFN-γ自身抗体，抑制了体内的IFN-γ，引起严重的Thl细胞免疫反应缺陷，出现严重或播散性的机会性感染。本文报道1例抗IFN-γ自身抗体阳性家系，首诊患者以多发淋巴结肿大、抗IFN-γ自身抗体阳性、STAT1-PI10升高、播散性马尔尼菲篮状菌和诺卡菌感染为主要特征，患者儿子、女儿的抗IFN-γ自身抗体均为阳性，确诊后给予利妥昔单抗治疗，病情明显改善，未再使用抗生素治疗。
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