简介:摘要目的探讨类风湿关节炎(RA)患者利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病(PML)的临床特点。方法检索国内外相关数据库(截至2021年11月),收集RA患者接受利妥昔单抗治疗后发生PML的病例报告类文献,提取患者的性别、年龄、基础疾病、利妥昔单抗使用情况、联合用药情况、PML发生时间、临床表现、辅助检查(影像学、脑脊液)结果、干预及转归等临床资料,进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共10例,男性1例,女性9例;年龄51~83岁,平均66岁;均为中至重度RA,病程≥3年者9例,1例无病程记录。10例患者利妥昔单抗用法用量均符合规定,均联合使用抗风湿药或糖皮质激素。9例患者有末次使用利妥昔单抗至发生PML的时间记录,7例为2~8个月,2例分别为16和18个月,中位时间6个月。6例患者有临床症状记录,主要为共济失调、言语障碍、认知功能减退和局灶性感觉障碍等。6例患者行头部MRI检查,均符合PML的影像学改变。4例患者行脑脊液乳头多瘤空泡病毒检测,3例病毒DNA阳性,1例阴性者经脑组织活检诊断为PML。诊断PML后1例未进行干预,3例无干预措施记录,5例单用或联用甲氟喹、米氮平治疗(其中2例联合血浆置换,1例加用糖皮质激素),1例联用米氮平和呋喃妥因治疗。7例因治疗无效死亡,2例存活但有严重神经损伤后遗症,1例未报告最终结局。结论利妥昔单抗相关PML多发生于末次应用该药后2~8个月,临床表现和影像学检查与其他原因所致PML相似,通常呈进行性加重,病死率高,幸存者可能有严重的神经损伤后遗症。