简介：摘要目的针对临床罕见的原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNENs)的临床表现、病理学特点、治疗方法及易误诊的特性进行探讨。方法回顾性分析13例初诊为PHNENs患者的临床表现、病理、治疗方法以及随访结果，对其分析并对相关文献进行复习。结果PHNENs多数无症状或仅有腹痛等非特异临床表现，影像表现很难与其他肝脏恶性肿瘤鉴别；病理及免疫组化结果是主要诊断依据，长期随访发现部分为胃肠胰神经内分泌肿瘤的肝转移。结论PHNENs是一种极罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤，确诊需要长期的随访支持，临床常见PHNENs不能除外转移性神经内分泌肿瘤。治疗是以手术为主，肝动脉化疗栓塞、射频消融、生长抑素类似物、化疗、靶向等综合治疗可能延长生存期。
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