简介：摘要目的分析Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿及其合并的肠道问题（先天性巨结肠或其同源病）的外科治疗情况，提高对此综合征的认识。方法华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科分别于2017年6月、2019年4月及2020年6月收治了3例Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿，年龄分别为9个月、6个月和1岁8个月。收集患儿的相关资料，分析其临床特征及肠道问题的外科治疗方法。同时以"瓦登伯格综合征"或"Waardenburg Syndrome""先天性巨结肠"或"Hirschsprung's disease"为关键词，分别检索中国知网、万方医学及PubMed数据库。从文献中提取案例的相关信息，包括性别、基因突变位点及突变类型、作者及国籍、发表年份以及合并的先天性巨结肠或先天性巨结肠同源病类型等。结果病例1合并长段型先天性巨结肠，术后排便功能良好，但是有反复发作小肠结肠炎情况。病例2为短段型先天性巨结肠同时合并巨结肠同源病（神经节细胞减少症），术后排便功能良好。病例3合并巨结肠同源病（神经节细胞减少症），术后排便功能良好。通过文献检索，共检索到明确报道基因突变类型的文献37篇，包括55例Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿。结论对瓦登伯格综合征合并的先天性巨结肠的外科治疗原则为在仔细的术前评估前提下彻底切除无神经节细胞的肠段。

简介：摘要目的分析基于"肛肠平衡"原则治疗先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿术后肠功能不良的临床疗效。方法收集2019年7月至2021年7月在华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科由单一治疗组收治的30例HD术后肠功能不良患儿的相关资料。其中，男19例，女11例，平均年龄为2.4岁；临床症状包括腹胀21例，便秘28例和肠炎23例。患儿既往治疗HD的手术方式为结肠次全切除术（25例）和全结肠切除术（5例）。所有患儿先进行肛门内括约肌肉毒杆菌毒素注射术（2 U/kg）；3~6个月后对仍出现症状的患儿再次施行注射术；对接受肉毒杆菌毒素注射术≥2次，但反复出现肠功能不良的患儿施行肛门内括约肌肌条切除术。术后常规进行直肠肛管测压检查，并记录患儿腹胀、排便情况。结果所有患儿接受肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数较术前增加，（1.1±0.6）次比（5.4±1.1）次；肛门静息压较术前降低，（62.1±9.1）mmHg比（27.3±5.4）mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）；便秘、腹胀、肠炎症状较术前改善，差异均具有统计学意义（P<0.01）。12例患儿接受再次肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数增加，（1.2±0.7）次比（4.7±1.2）次；肛门静息压降低，（49.2±6.3）mmHg比（23.4±4.4）mmHg；临床症状再次缓解，差异均具有统计学意义（P< 0.05）。11例患儿接受肛门内括约肌肌条切除术，术后排便次数增加，（0.9±0.1）次比（5.7±1.6）次；肛门静息压降低，（51.4±3.7）mmHg比（17.2±3.2）mmHg；临床症状较术前明显改善，差异均具有统计学意义（P<0.01 ）。结论基于"肛肠平衡"原则，采用肉毒杆菌毒素注射术和肛门内括约肌肌条切除术，可有效降低肛门静息压，缓解患儿术后肠功能不良症状，具有较好的临床疗效。

简介：

简介： 摘要：儿童手足口病常发生于五周岁以内的孩子，症状为急发作，高热，口腔黏膜上发生散在的疱疹，手、脚、肘、膝和臀发生斑丘疹、疱疹，疱疹周边可见发炎性细胞红晕，疱内水分较少，并伴随干咳、流泪、食欲不振等表现。疾病多在一个月后好转，一般预后良好。但极少数儿童(尤其是不满三岁者)疾病发展很快，在起病1~5天以内发生脑膜炎、脑炎(以脑干脑炎最为凶险)、脑脊髓炎、肺水肿、循环系统功能障碍等，极少数儿童疾病危重，可导致逝世。所以对于小儿手足口病的预防有着重要意义，文章讨论了综合防控措施在小儿手足口病预防控制中的实践意义。