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  • 简介:摘要目的探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的病患儿作为研究对象,总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤(CAA)的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ²检验。结果68例病患儿中男52例(76%)、女16例(24%),发病年龄2.1(0.5,3.8)岁。IFX应用指征为:35例(51%)对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或激素等治疗无应答患儿,其中28例(80%)在IFX应用前已并发CAA;32例(47%)CAA持续进展患儿;1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗[发病至IFX应用时间为21(15,30)d],二线、三线、四线及以上治疗分别占29%(20/68)、29%(20/68)、41%(28/68)。IFX治疗后C反应蛋白[8(4,15)比16(8,43)mg/L,Z=-3.38,P=0.001]、血清淀粉样蛋白A[17(10,42)比88(11,327)mg/L,Z=-2.36,P=0.018]及中性粒细胞比例(0.39±0.20比0.49±0.21,t=2.63,P=0.010)均明显下降。14例(21%)对IFX不敏感,另外的挽救治疗主要为激素及环磷酰胺。IFX不敏感组与敏感组相比,在性别、IFX应用年龄、发病至IFX应用时间、IFX应用前冠状动脉最大Z值、是否合并体动脉瘤方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。IFX治疗后11例(16%)出现感染,包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤和口腔感染,1例在IFX应用2个月后发生卡介苗不良反应,均顺利治愈。68例患儿中1例因CAA破裂死亡,6例失访,余61例患儿随访6(4,15)个月,7例在IFX应用前后均未并发CAA。54例IFX应用前已并发CAA,末次随访时23例(43%)出现CAA回缩,其中10例冠状动脉内径恢复正常。结论IFX对IVIG或激素治疗无应答及CAA持续进展的病患儿是一种有效且安全的选择。

  • 标签: 粘膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 回顾性研究