简介：摘要本文报道1例新生儿药物超敏反应综合征，主要临床表现为迟发性皮疹、发热、血液系统异常和肝损害，患儿病程中出现NK细胞活性下降、sCD25升高，考虑合并噬血细胞综合征，及时停用致敏药物并予糖皮质激素、免疫球蛋白治疗，最终痊愈，随访未见并发症。

简介：无

简介：摘要目的探讨新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophagocytic syndrome，N-HPS)的临床及实验室检查特点，提高对N-HPS的认识。方法回顾性分析西安市儿童医院2013年1月至2019年1月7例N-HPS患儿病例资料。并以"淋巴组织细胞增多症"、"噬血性"、"巨噬细胞活化综合征"、"婴儿"、"新生"、"hemophagocytic"、"lymphohistiocytosis"等为关键词，分别对中国期刊全文数据库、万方数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线、生物医学文献数据库、Web of Science、Embase数据库自建库至2019年8月收录的文献进行检索，总结N-HPS临床及实验室检查特点。结果本院7例患儿中男6例，女1例，足月儿5例，有阳性家族史1例；6例以发热为首发症状，6例肝脾肿大或肝大，3例合并呼吸道感染；7例有高铁蛋白血症，6例有低纤维蛋白原和(或)高三酰甘油血症，其他表现有外周血两系及以上血细胞减少、自然杀伤细胞活性下降、骨髓细胞中噬血现象、可溶性CD25活性升高等；单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)感染2例；PRF1基因突变1例。7例予免疫球蛋白及对症支持治疗，2例HSV感染患儿予阿昔洛韦治疗；最终治愈3例，死亡4例。共纳入21篇文献，包括24例N-HPS患儿，平均发病日龄5.1 d，发热21例，低体温1例；肝大、脾大、外周血两系及以上血细胞减少各20例；20例行铁蛋白检查，升高19例，17例>1 000 μg/L；噬血现象18例；低纤维蛋白原和(或)高三酰甘油17例；10例行自然杀伤细胞活性检查，下降6例；8例行可溶性CD25活性检查，升高7例；转氨酶升高12例，胆汁淤积5例。病毒感染7例(其中HSV感染3例)，细菌感染5例。自身抗体系列阳性4例。基因异常4例，其中PRF1基因突变3例，UNC13D基因突变1例。24例患儿最终治愈12例，死亡9例，好转2例，1例治疗及预后不详。结论N-HPS常见临床表现有发热、肝脾大，可累及多个系统，病因与PRF1基因突变、细菌或病毒感染有关，病死率较高。实验室检查可见外周血细胞减少、噬血现象及铁蛋白升高。治疗以免疫球蛋白和(或)糖皮质激素为主，同时治疗原发病。

简介：摘要目的探讨新生儿急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)患儿血清中Clara细胞分泌蛋白16(Clara cell secretory protein16，CC16)、肺表面活性蛋白A(pulmonary surfactant protein A，SP-A)的变化及其对ARDS严重程度的评估意义。方法收集2016年1月至2018年11月西安市儿童医院新生儿重症监护室(NICU)住院的需行机械通气治疗的30例ARDS新生儿作为观察组，分为3个亚组：轻度组12例，中度组10例，重度组8例；对照组为同期正常新生儿30例。ELISA法检测患儿血清CC16及SP-A水平，比较不同组以及亚组间血清CC16、SP-A水平差异。结果ARDS组血清CC16、SP-A分别为(59.35±3.67)mg/L、(75.38±6.27)mg/L，高于对照组[分别为(11.26±1.32)mg/L、(18.15±2.69)mg/L]，两组差异有统计学意义(P<0.05)。ARDS亚组间血清CC16、SP-A随病情加重而升高，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)，轻度、中度、重度亚组中CC16分别为(38.27±16.01)mg/L、(51.25±15.63)mg/L、(84.76±13.12)mg/L，SP-A分别为(47.02±7.18)mg/L、(73.12±7.98)mg/L、(96.45±12.50)mg/L。随着ARDS严重程度加重，血清CC16和SP-A水平升高(P<0.05)。结论新生儿ARDS血清CC16、SP-A升高，且与病情严重程度相关，未来可能作为新生儿ARDS病情严重程度评估的指标。

简介：摘要目的探讨新生儿急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)患儿血清中Clara细胞分泌蛋白16(Clara cell secretory protein16，CC16)、肺表面活性蛋白A(pulmonary surfactant protein A，SP-A)的变化及其对ARDS严重程度的评估意义。方法收集2016年1月至2018年11月西安市儿童医院新生儿重症监护室(NICU)住院的需行机械通气治疗的30例ARDS新生儿作为观察组，分为3个亚组：轻度组12例，中度组10例，重度组8例；对照组为同期正常新生儿30例。ELISA法检测患儿血清CC16及SP-A水平，比较不同组以及亚组间血清CC16、SP-A水平差异。结果ARDS组血清CC16、SP-A分别为(59.35±3.67)mg/L、(75.38±6.27)mg/L，高于对照组[分别为(11.26±1.32)mg/L、(18.15±2.69)mg/L]，两组差异有统计学意义(P<0.05)。ARDS亚组间血清CC16、SP-A随病情加重而升高，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)，轻度、中度、重度亚组中CC16分别为(38.27±16.01)mg/L、(51.25±15.63)mg/L、(84.76±13.12)mg/L，SP-A分别为(47.02±7.18)mg/L、(73.12±7.98)mg/L、(96.45±12.50)mg/L。随着ARDS严重程度加重，血清CC16和SP-A水平升高(P<0.05)。结论新生儿ARDS血清CC16、SP-A升高，且与病情严重程度相关，未来可能作为新生儿ARDS病情严重程度评估的指标。