简介：摘要肝豆状核变性，即Wilson病（Wilson disease，WD）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。目前妊娠合并WD的临床特点、管理及预后等方面具有特殊性且相关报道较少，是临床医师关注的重难点问题。无论是否接受驱铜治疗，妊娠合并WD患者可能出现病情进展甚至死亡，其胎儿也面临着遗传患病、畸形和死亡的风险。现国内外指南均建议妊娠期间应继续服用D青霉胺、锌剂等药物驱铜治疗，而不推荐母乳喂养。虽然对于WD治疗药物及母乳喂养的安全性亟待进一步评估，但恰当的驱铜治疗仍利大于弊。大部分WD育龄期女性在接受恰当驱铜治疗及孕前咨询后，可以成功妊娠并顺利分娩。

简介：摘要妊娠合并门静脉高压症临床特征复杂，严重影响妊娠期安全，备受关注。我们通过总结门静脉高压症的分类，综合妊娠合并门静脉高压症的临床证据及专家共识，总结出妊娠合并门静脉高压症的临床特点与管理策略。妊娠加重门静脉高压症及其并发症，门静脉高压使不良妊娠事件发生率增加。门静脉高压症患者在病情明确且稳定的情况可妊娠，备孕期间应注重多学科会诊，完善内镜检查、易栓因素和肺动脉高压的筛查及高危食管胃底静脉曲张的治疗。妊娠期积极预防及治疗门静脉高压并发症，宜采取个体化的分娩时机与方式。

简介：摘要多种血液系统疾病可累及肝脏，并导致复杂多样的临床表现，如高非结合型胆红素血症、单克隆性免疫球蛋白升高、门静脉或肝静脉血栓形成/门静脉高压、肝脾肿大及肝脏铁沉积等临床表现。现简要论述常见溶血性疾病、凝血和抗凝因子缺陷、骨髓增殖性肿瘤、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤等血液系统疾病的肝脏表现，以帮助临床医生更好诊治此类疾病。