简介：摘要目的探讨胆管导管内乳头状肿瘤（IPNB）的临床病理特征与治疗策略。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2000年8月至2020年4月中国医学科学院北京协和医院收治的40例IPNB病人的临床病理资料；男19例，女21例；年龄为（60±14）岁。病人术前均行影像学检查和血液检验，判断肿瘤位置和范围，评估其可切除性。根据病人实际情况和意愿选择治疗方式。观察指标：（1）术前检查和检验结果。（2）治疗情况。（3）病理学检查情况。（4）随访情况。采用门诊、电话和网络问诊等方式进行随访。了解肿瘤复发和病人生存情况。随访时间截至2021年4月。计数资料以绝对数和百分比表示。正态分布的计量资料以x±s表示，偏态分布的计量资料以M（范围）表示。采用Kaplan-Meier方法计算累积生存率和绘制生存曲线。结果（1）术前检查和检验结果：40例病人术前均行影像学检查和血液检验。40例病人中，33例行腹部超声检查，31例行腹部CT检查，21例行磁共振检查，15例行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，8例行PET-CT检查，6例行内镜超声检查，部分病人行多种检查。IPNB在影像学检查中主要表现为胆管扩张及管腔内肿瘤，CT增强扫描检查结果显示肿瘤强化。术前血液检验结果显示：40例病人中，21例肝功能异常，17例胆红素升高；9例癌胚抗原升高，24例CA19-9升高。（2）治疗情况：40例病人中，35例施行手术治疗；5例行ERCP检查及活组织病理学检查，基于病人意愿未行根治性手术切除。35例行手术治疗病人中，20例行半肝或肝叶切除术，8例行胰十二指肠切除术，7例行胆管肿瘤切除术；手术时间为（262±91）min，术中出血量为300 mL（50~2 000 mL）。35例手术病人中，6例发生术后并发症，根据Clavien-Dindo并发症分级标准，Ⅰ级3例、Ⅱ级3例。（3）病理学检查情况：40例病人行病理学检查，均诊断为IPNB，其中肝外病灶19例、肝内病灶21例；良性病变20例（低-中级别上皮内瘤变15例、高级别上皮内瘤变5例），恶性病变（浸润性癌）20例；18例肿瘤分泌黏液，22例肿瘤无黏液分泌或相关资料不详。35例手术病人中，5例切缘阳性，30例切缘阴性。21例病人行淋巴结清扫，清扫淋巴结数目为154枚，其中阳性淋巴结3枚。（4）随访情况：40例病人中，35例获得随访，随访时间为（53±35）个月。35例病人中，17例无瘤生存；3例带瘤生存，肿瘤复发时间分别为治疗后12、17、37个月；15例死亡，死亡时间为治疗后（30±19）个月。35例病人的1、3、5年累积生存率分别为88.6%、73.6%、50.7%。结论IPNB临床少见，影像学检查结果主要表现为胆管扩张及管腔内肿瘤，肿瘤增强后强化，手术是主要治疗方式，淋巴结转移率低。