简介：摘要报道1例椎管内室管膜瘤转移至心脏的病例。患者男，65岁。入院后发现右心房占位性病变，以“黏液瘤”行肿块切除。镜下观察：肿瘤细胞排列呈片状，可见室管膜腔隙，肿瘤细胞立方形或多角形，细胞核卵圆形，胞质丰富嗜酸性。患者3年后再次入院，CT发现全身多处静脉内瘤栓及骨质多发转移。行髂骨穿刺活检见大量血管周围假菊形团。两次标本免疫组织化学均胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白阳性，上皮细胞膜抗原核旁点状阳性，N-MYC基因未见扩增。患者第二次入院穿刺确诊后行化疗1个周期，出院后4个月死亡。

简介：摘要目的探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对10例肾上腺腺瘤样瘤的临床表现、影像学、组织学特征和免疫表型进行观察分析并复习相关文献。结果肾上腺腺瘤样瘤与生殖系统的腺瘤样瘤组织学形态相似，部分病例可见包膜，多数呈浸润性生长，与周围分界不清，可呈腺管样、管囊状、血管瘤样、小梁状及实性排列，常见印戒细胞样细胞；个别病例出现不典型的细胞形态。免疫表型：广谱细胞角蛋白（CKpan，AE1/AE3）、波形蛋白、CK5/6、calretinin、WT1和D2-40均呈阳性，CD34、癌胚抗原和ERG均阴性，Ki-67阳性指数1%~5%。肾上腺腺瘤样瘤的临床及影像学无特异表现。经FISH检测均不存在p16基因缺失。结论肾上腺腺瘤样瘤发病罕见，确诊依靠病理诊断，免疫组织化学可帮助鉴别诊断减少误诊。

简介：摘要目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例，进行常规HE染色，免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。用荧光原位杂交（FISH）法对18例进行CAMTA1基因检测，对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果18例PEHE中，男11例，女7例，男女比例为1.6∶1.0，年龄36~68岁，平均年龄52岁。12例（12/18）为肺内单发结节，6例（6/18）为双肺多发结节。7例（7/18）有肺外其他器官受累。17例（17/18）患者有呼吸系统症状，1例（1/18）患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节，界限不清。镜下观察：黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31（18/18）、CD34（16/18）、ERG（18/18）、Fli-1（18/18），5例（5/18）局灶表达广谱细胞角蛋白，3例（3/18）TFE3阳性，Ki-67阳性指数5%~30%。FISH检测17例（17/18）CAMTA1基因断裂，3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法：手术治疗8例，手术辅助化疗3例，单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论PEHE症状缺乏特异性，确诊有赖于病理学活检，在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差，肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。