简介：摘要SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病，90%SSc患者有消化系统受累，但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿（PCI）的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者，均为局限性皮肤型SSc的女性患者，年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的病程为5~30年。患者都有体型消瘦、雷诺现象、腹痛、腹胀、无反跳痛及肌紧张的临床特点，CT均可见腹腔游离气体、肠壁内积气影。其中合并肺间质改变2例。所有患者均接受禁食、糖皮质激素和免疫抑制剂、促胃肠动力药物、肠内外营养等治疗，患者均好转出院。PCI是SSc罕见的并发症，临床和腹部影像学表现与急腹症相似，但多采取保守治疗方式，临床医师需注意鉴别。

简介：摘要目的通过比较SSc和其他CTD患者甲襞微循环的差异，探讨SSc患者甲襞微循环的特点，进一步分析甲襞微循环改变与脏器受累的关系，阐明甲襞微循环在SSc病情监测中的意义。方法①收集60例SSc患者和55例其他CTD患者，记录所有患者的人口学资料，以及胸部CT、肺功能、心脏超声等检查以及实验室检查结果，进行修订的Rodnan皮肤评分（mRSS）。所有患者均行甲襞微循环检查。②采用Cutolo定性评估方法、半定量评分系统和"田牛甲襞微循环加权积分法"评估SSc组和其他CTD组患者甲襞微循环检查结果，探讨SSc甲襞微循环的特点。③分析甲襞微循环改变与SSc患者关节受累、内脏受累以及自身抗体之间的关系。④采用t检验、χ2检验或秩和检验分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果① SSc和其他CTD患者甲襞微循环Cutolo定性评估结果比较，SSc组患者甲襞微循环异常例数（52例）比其他CTD组明显增多（21例），活动期和晚期所占的比例升高（占63%），差异具有统计学意义（Z=-3.853，P<0.01）。② SSc和其他CTD患者甲襞微循环半定量评分结果显示：SSc组患者与其他CTD组比较，毛细血管数量评分[（1.67±0.60）和（0.72±0.46），t=8.347，P<0.01]、不规则扩大的毛细血管评分[（1.22±0.88）与（0.74±0.50），t=3.178，P<0.01]、微出血评分[（0.30±0.39）与（0.10±0.21），t=3.090，P<0.01]、毛细血管排列失规则评分[（0.38±0.38）与（0.18±0.32），t=2.729，P<0.01]，差异具有统计学意义。③ SSc和其他CTD患者甲襞微循环"田牛甲襞微循环加权积分法"评估结果显示，SSc患者管袢数明显减少（Z=-4.194，P<0.01），输入支管径（t=3.704，P<0.01）、输出支管径（t=3.913，P<0.01）、袢顶直径均明显增宽（t=4.586，P<0.01），畸形管袢数比例（Z=-2.677，P<0.01）、巨型管袢增多（χ2=8.040，P=0.013），袢周渗出（Z=-2.278，P=0.023）较其他CTD组明显增多，差异具有统计学意义。④甲襞微循环改变与脏器受累的关系：有呼吸系统受累的SSc患者，甲襞微循环活动期和晚期所占的比例（66%，33/50）高，而无呼吸系统受累的患者早期和活动期（60%，6/10）所占的比例高，差异具有统计学意义（Z=10.114，P=0.045）。有关节受累的SSc患者，甲襞微循环75%（12/16）表现为活动期和晚期，而无关节受累的患者，66%（229/44）表现为早期和活动期（Z=5.550，P=0.057）。结论与其他CTD相比，SSc患者甲襞微循环具有特征性，甲襞微循环异常改变与呼吸系统受累相关，可作为评价病情的客观指标。

简介：摘要间质性肺病（ILD）可源于多种不同的病因，可表现为潜在CTD的肺部并发症，即结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD），如类风湿关节炎相关间质性肺病（RA-ILD）、系统性硬化病相关间质性肺病（SSc-ILD）等，CTD-ILD早期症状不明显，容易被忽视，而后期进展为肺纤维化，是导致患者预后不良的重要原因之一。目前CTD-ILD的治疗选择具有挑战性，通常基于类固醇和常规的免疫抑制药物，近来研究结果表明，抗纤维化药物及生物制剂可作为治疗的新选择。本研究将近年来CTD-ILD药物治疗进行综述。

简介：摘要目的探讨结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者新发肺癌的CT表现及动态变化特征。方法收集58例CTD-ILD患者随访过程中的系列胸部CT图像，分析间质性肺病的CT特征、肺癌病灶CT图像上的初次出现时间、肺癌确诊时间，肺癌病灶的形态学特征(位置、形态、大小)及其CT动态变化特征。结果58例患者中，类风湿关节炎患者最多(31例)。胸部CT表现为2种或2种以上肺间质纤维化CT征象并存。在随访过程中，共出现59个肺癌病灶，出现的中位时间为289 d，确诊时间晚于病灶出现43 d。其中44个病灶为非小细胞肺癌(其中鳞癌23个，腺癌19个)，12个病灶为小细胞肺癌。43个(72.9%)病灶位于肺下叶，41个(69.5%)病灶位于肺间质纤维化区域内。根据肺癌病灶CT形态特征可分为结节型(37例)、实变型(12)和蜂窝内型(10例)。结论CTD-ILD患者的肺部CT表现复杂，新发肺癌在早期阶段常被漏诊或误诊，重视CTD-ILD的特殊影像学特点有助于新发肺癌的早期诊断。

简介：摘要目的利用高频超声探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性多发性神经病（TTR-FAP）患者的周围神经声像图表现，评估高频超声在TTR-FAP 诊断中的价值。方法选取2015年6月至2021年6月在北京大学第一医院神经内科就诊、经基因检测确诊的TTR-FAP 患者38例，选取同期23名在北京大学第一医院神经内科进行健康体检者作为正常对照，通过高频超声检查双侧正中神经5个位点（M1~M5）、尺神经5个位点（U1~U5）、坐骨神经2个位点（Sci1和Sci2）以及胫神经、腓总神经和腓肠神经各1个位点共6对神经30个不同位点的声像图特征，回顾性分析各神经不同位点的横截面积、神经内横截面积变异度以及神经内横截面积变异度的两侧差异比值，并与正常对照数据进行比较分析。结果与正常对照相比，TTR-FAP患者正中神经、尺神经、坐骨神经和胫神经多数位点的横截面积有不同程度的增大，特别是正中神经（M1，M3，M5）、尺神经（U5）、坐骨神经（Sci1和Sci2）以及胫神经（Tib）位点更为明显，分别为：8.55（6.90，9.40）mm2比10.05（9.10，14.10）mm2，Z=5.58，P<0.001；（6.98±1.66）mm2比（9.29±2.30）mm2，t=6.28，P<0.001；（8.91±1.81）mm2比（14.33±4.20）mm2，t=9.84，P<0.001；（6.20±1.93）mm2比（9.34±2.85）mm2，t=7.31，P<0.001；（53.50±17.24）mm2比（79.74±20.75）mm2，t=7.57，P<0.001；（53.66±14.21）mm2比（73.98±19.21）mm2，t=6.82，P<0.001；（31.05±8.43）mm2比（46.29±13.14）mm2，t=7.84，P<0.001。TTR-FAP 患者各位点神经横截面积在不同分型之间及不同疾病程度之间差异无统计学意义（均P>0.05）。TTR-FAP 患者尺神经的神经内横截面积变异度的两侧差异比率较正常对照组小（1.15±0.10比1.46±0.43，t=3.43，P=0.002）；TTR-FAP 患者正中神经和尺神经的神经内横截面积变异度以及正中神经的神经内横截面积变异度的两侧差异比值与正常对照组比较差异无统计学意义（均P>0.05）。结论高频超声证实TTR-FAP患者在肢体近端神经增粗最为明显，神经受损呈对称性分布。高频超声对TTR-FAP患者周围神经病变的临床诊断具有一定价值。