简介:摘要目的探讨色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)与色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)的临床与病理特征。方法收集2015年1月至2020年9月在杭州市第三人民医院皮肤科就诊、具有完整临床病理资料的皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病患者41例,分析临床病理及免疫表型特征。符合正态分布的定量数据使用t检验,分类数据采用卡方检验或Fisher精确检验,两组间等级数据比较采用秩和检验。结果41例患者临床均表现为不规则色素减退斑,可伴有红斑或糠状鳞屑。病理特征:21例表现为不典型淋巴样细胞向表皮浸润和聚集,符合典型蕈样肉芽肿病理学特征,诊断为HMF;20例表现为基底层空泡变性伴有淋巴样细胞浸润以及轻度嗜表皮现象,诊断为HITCD。免疫细胞表型均符合T细胞表型,14例(67%)HMF与13例(65%)HITCD表皮淋巴细胞以CD8表型为主。表皮中,HMF组总淋巴细胞数量多于HITCD组(t = 1.81,P = 0.012);真皮中,HMF组CD4+淋巴细胞(t = 2.64,P = 0.012)、CD8+淋巴细胞(t = 1.51,P = 0.002)以及总淋巴细胞数量(t = 2.60,P = 0.001)均多于HITCD组。所有患者均予窄谱中波紫外线照射治疗,完成随访34例,30例(包括所有HITCD)皮损消退未复发,4例HMF皮损未完全消退。结论HITCD与HMF病理特征不同,且呈良性生物学行为,应作为一类独立疾病区别于HMF,单一光疗可获良效。
简介:摘要目的分析9例色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)的临床及病理学特点。方法回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果9例患者中男7例,女2例;年龄6~ 29岁,平均12.4岁;病程最短6个月,最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片,边界不清,形状欠规则,部分色素减退斑融合,2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色,荧光弱;皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑,精子样、点状或短线状血管模式;反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象,部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿;免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型,以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗,均达临床痊愈。平均随访23.8个月,2例复发,再次行NB-UVB治疗,均达临床痊愈。结论HMF病情进展缓慢,NB-UVB治疗效果较好,患者达临床痊愈后存在复发可能,均需长期随访。
简介:摘要目的评价负压吸疱表皮黑素细胞培养对节段型白癜风样无色素痣的辅助诊断价值。方法收集2019年6月至2020年3月于杭州市第三人民医院皮肤科依据Coupe标准临床诊断的8例节段型白癜风样无色素痣患者,进行伍德灯、反射式共聚焦显微镜(RCM)检查,308 nm准分子激光试验,负压吸疱获取表皮黑素细胞并培养,记录结果。结果8例患者中,6例皮损伍德灯下可见荧光,4例RCM下可见色素环完整性缺失,5例经308 nm准分子激光照射试验后未见复色反应。8例患者体外培养的皮损黑素细胞硫酸亚铁染色均阳性,经消化离心后沉淀呈黄白色,电镜下黑素细胞胞质内可见Ⅰ~Ⅲ期黑素小体;皮损对侧同一解剖部位正常皮肤黑素细胞沉淀则呈黑色,电镜下黑素细胞胞质内可见Ⅰ~Ⅳ期黑素小体。结论负压吸疱表皮黑素细胞培养有助于诊断节段型白癜风样无色素痣。