简介：摘要目的探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后，为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料，包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况，并结合文献对其进行分析。结果本组39例中，男18例，女21例；确诊中位年龄4月龄；11例于孕期超声检查发现，16例查体偶然发现，其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例，低回声14例，混杂回声6例；边界清晰27例；形态规则25例；血流信号丰富16例；有钙化灶6例。局灶型37例，多发型1例，弥漫型1例。25例患儿给予保守观察，其中9例血管瘤消失，9例缩小，7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗，其中2例血管瘤消失，3例直径缩小，1例无变化，1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗，因出现肺感染而停药，后给予肝动脉栓塞术，复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除，术后无并发症，随访均未见肿瘤复发。结论小儿肝血管瘤大多预后良好，应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。

简介：无

简介：摘要目的探讨儿童琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase，SDH)缺陷型野生型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)的临床及病理诊断方法、治疗方式及预后情况。方法天津市儿童医院2018年7月收治1例儿童SDH缺陷型野生型GIST伴肝转移患儿，结合此例资料，检索中国知网、万方、维普数据库、PubMed及SpringerLink中近10年(2009年9月至2019年9月)病例资料并行文献复习。结果本例病理学检查结果证实为SDH缺陷型野生型GIST，伴肝多发转移，未行靶向药物治疗，术后恢复良好，随访1年肿瘤未出现复发或转移灶增多。检索文献，包括本病例在内近10年共报告26例儿童GIST(总例数为26，后面所示分母数字为26例中具备相应资料的实际例数)，中位年龄11岁，年龄范围为10 d至17岁，80.0%(16/20)存在贫血症状，肿瘤平均直径为5.5 cm，范围为2.6～15.0 cm，CD117阳性率为87.5%(21/24)，DOG-1阳性率为77.3%(17/22)，CD34阳性率75.0%(15/20)；21例获得随访，中位随访时间为16个月，范围为5～79个月，随访期内14.3%(3/21)的患儿出现复发，9.5%(2/21)的患儿带瘤生存，76.2%(16/21)的患儿无病生存。8例行SDH检测的患儿中6例为阴性，6例阴性病例中1例因肿瘤复发死亡，其余5例生存良好。结论儿童GIST发病率低，儿童SDH缺陷型野生型GIST罕见，手术完全切除是主要的治疗方法，靶向药物对野生型GIST效果不佳，SDH缺陷型野生型GIST的临床进展缓慢，患儿可长期带瘤生存。

简介：摘要目的研究白细胞衍生趋化因子2(leukocyte cell-derived chemotaxin 2，LECT2)在胆道闭锁(biliary atresia，BA)诊断中的价值，探讨其对BA肝纤维化的影响。方法选取2018年1月至2019年1月天津市儿童医院普外科手术患儿20例，其中，男4例，女16例，留取患儿术中组织样本。BA患儿18例，先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)患儿2例。将BA患儿的组织样本作为BA组织组，CBD患儿的组织样本作为CBD组织组。两组手术组织样本通过免疫组织化学染色检测LECT2、CD31在肝脏中的表达程度。根据本研究血液样本纳入标准，选取2018年6月至2019年1月天津市儿童医院普外科门诊首诊的黄疸患儿及门诊检查的婴儿共31例，其中，男18例，女13例。经胆管造影确诊为BA的患儿有17例，作为BA组，非BA的黄疸患儿7例，作为非BA组；体检肝功能正常且无感染性疾病的婴儿7例作为对照组。3组中所有患儿均留取3 ml新鲜外周血液，通过ELISA法评估血清LECT2的水平。结果肝组织免疫组织化学检测结果：①与CBD组织组相比，BA组织组肝组织中LECT2的表达明显增高(0.173±0.045比0.280±0.053，t＝2.761，P＝0.013)；BA组织组汇管区微血管密度也明显高于CBD组织组(5.400±1.697比28.811±8.972，t＝3.599，P＝0.013)，差异均具有统计学意义；②LECT2的表达水平与肝纤维化程度呈正相关(rs＝0.834，P<0.001)，且与汇管区新生血管数量呈明显的正相关(r＝0.686，P＝0.001)。血清检测结果：BA组、非BA组及对照组3组相比，BA组患儿血清中LECT2明显上调(0.035 μg/ml比0.022±0.002 μg/ml比0.021 μg/ml，P＝0.001)，差异具有统计学意义。结论BA肝组织LECT2表达量随着汇管区血管增生程度的加重而增加，进而促进肝纤维化进程，血清学检查结果提示LECT2对BA的诊断具有一定价值。