简介：摘要肠道菌群作为人体最大的"器官"，不仅在宿主物质代谢、能量转化、免疫应答等活动中发挥作用，还与宿主健康疾病状态密切相关。作为肠-肝循环的重要媒介，肠道菌群的稳态将直接影响肝脏系统的结构和功能。此外，手术本身伴随的肠屏障功能减退、免疫功能抑制等又进一步加重菌群比例的失调和菌群移位的发生。基于此，本文系统综述了胆道闭锁不同阶段患儿肠道菌群的变化特点，分析菌群变化与术后并发症的关系，强调恢复菌群结构治疗对于改善术前状态、增强受者手术耐受程度以及预防术后并发症发生的重要性，可为未来葛西术后及肝移植的进一步发展、并发症的研究及预防提供参考。

简介：摘要胆道闭锁是新生儿梗阻性黄疸的重要原因，以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，如不及时治疗，将发展为肝硬化、肝功能衰竭，是儿童肝移植的重要指征。患儿应采用"Kasai手术-肝移植"序贯治疗，但部分学者提倡直接行肝移植术，一些专家建议对Kasai术后出现黄疸退而复现等情况的患儿实施再次Kasai手术。本文就先行Kasai术还是直接行肝移植术，再次Kasai术的必要性及适应证等问题进行综述如下。

简介：摘要目的通过对Kasai手术后的挽救性肝移植（salvage liver transplantation，SLT）和无Kasai手术的直接肝移植（primary liver transplantation，PLT）治疗胆道闭锁（biliary atresia，BA）的疗效进行对比分析，评估Kasai手术对肝移植治疗BA的影响。方法检索PubMed、考克兰图书馆、Embase、万方数据库、中国知网、维普数据库中2021年5月31日之前发表的关于SLT和PLT治疗BA的相关文献，提取数据进行Meta分析，对比SLT组与PLT组手术年龄、手术体重、儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分、手术时间、术中出血量、住院时间、入住ICU时间、术后感染、再手术、肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠穿孔、出血、胆漏、排斥、总体并发症的发生、术后1年生存情况、术后5年生存情况是否存在差异。结果最终纳入文献19篇，共计肝移植的BA患儿2433例，其中SLT组1601例，PLT组832例。SLT组与PLT组比较，手术年龄[MD=12.90，95%CI（7.28，18.53），P<0.001]和手术体重[MD=3.26，95%CI（1.79，4.73），P<0.001]大，PELD评分[MD=-4.26，95%CI（-5.34，-3.19），P<0.001]低；两组的手术时间[MD=34.23，95%CI（-6.16，74.63），P=0.10]、术中出血量[MD=96.32，95%CI（-5.19，197.83），P=0.06]、住院时间[MD=-0.15，95%CI（-0.53，0.23），P=0.43]、入住ICU时间[MD=0.04，95%CI（-0.97，1.05），P=0.94]差异无统计学意义；两组术后再手术[OR=1.02，95%CI（0.71，1.46），P=0.92]、肝动脉血栓形成[OR=0.86，95%CI（0.45，1.64），P=0.65]、门静脉血栓形成[OR=1.31，95%CI（0.47，3.65），P=0.60]、肠穿孔[OR=2.15，95%CI（0.89，5.20），P=0.09]、出血[OR=1.59，95%CI（0.69，3.67），P=0.27]、胆漏[OR=0.53，95%CI（0.21，1.30），P=0.16]、排斥[OR=1.91，95%CI（0.92，3.97），P=0.08]、总体并发症[OR=1.16，95%CI（0.72，1.84），P=0.54]的差异无统计学意义，但SLT组比PLT组术后感染[OR=2.04，95%CI（1.11，3.74），P=0.02]的发生率高；两组术后1年生存情况[OR=0.78，95%CI（0.49，1.24），P=0.29]、术后5年生存情况[OR=0.82，95%CI（0.54，1.25），P=0.37]差异无统计学意义。结论Kasai手术可以延迟肝移植的年龄，且不会对肝移植产生不利影响，其仍可以作为治疗BA的首选手术方式。

简介：无

简介：摘要本综述介绍了肝门空肠吻合术后并发肝肺综合征与肝移植关系研究进展，分别从肝肺综合征(HPS)的病因与发病机制，病理生理改变，临床表现，诊断，辅助检查，治疗以及肝移植手术指征等方面做了详细描述。目前对HPS认识不足、治疗上存在偏倚，现对HPS相关临床表现以及何时进行肝移植等问题进行综述，提高广大医务工作者对该病的认识。

简介：摘要目的探讨儿童琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase，SDH)缺陷型野生型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)的临床及病理诊断方法、治疗方式及预后情况。方法天津市儿童医院2018年7月收治1例儿童SDH缺陷型野生型GIST伴肝转移患儿，结合此例资料，检索中国知网、万方、维普数据库、PubMed及SpringerLink中近10年(2009年9月至2019年9月)病例资料并行文献复习。结果本例病理学检查结果证实为SDH缺陷型野生型GIST，伴肝多发转移，未行靶向药物治疗，术后恢复良好，随访1年肿瘤未出现复发或转移灶增多。检索文献，包括本病例在内近10年共报告26例儿童GIST(总例数为26，后面所示分母数字为26例中具备相应资料的实际例数)，中位年龄11岁，年龄范围为10 d至17岁，80.0%(16/20)存在贫血症状，肿瘤平均直径为5.5 cm，范围为2.6～15.0 cm，CD117阳性率为87.5%(21/24)，DOG-1阳性率为77.3%(17/22)，CD34阳性率75.0%(15/20)；21例获得随访，中位随访时间为16个月，范围为5～79个月，随访期内14.3%(3/21)的患儿出现复发，9.5%(2/21)的患儿带瘤生存，76.2%(16/21)的患儿无病生存。8例行SDH检测的患儿中6例为阴性，6例阴性病例中1例因肿瘤复发死亡，其余5例生存良好。结论儿童GIST发病率低，儿童SDH缺陷型野生型GIST罕见，手术完全切除是主要的治疗方法，靶向药物对野生型GIST效果不佳，SDH缺陷型野生型GIST的临床进展缓慢，患儿可长期带瘤生存。