简介：摘要目的探讨儿童颅内室管膜瘤的临床特点、诊疗分析及其预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的32例儿童颅内室管膜瘤患儿的临床资料。男23例，女9例；诊断中位年龄为4.5岁(0.7~10.0岁)。其中<3岁者12例(37.5%)，≥3岁者20例(62.5%)。肿瘤位于幕上14例，幕下18例。患儿均行肿瘤切除术，术后放疗18例，术后化疗20例，未行放疗及化疗4例。采用Kaplan-Meier法绘制颅内室管膜瘤患儿的生存曲线；采用Log-rank检验单一变量差异是否有统计学意义。结果32例患儿中，30例为全切除，2例为未全切除。平均随访时间为24个月(1~62个月)，至随访截止存活26例，死亡6例。1年生存率为88%，3年为生存率为78%。单因素结果分析提示肿瘤部位(OR＝1.5，95%CI：1.082~2.079，P＝0.040)对于术后生存时间差异有统计学意义，是否进行化疗(OR＝0.5，95%CI：0.125~1.999，P＝0.034)对于年龄<3岁患儿术后生存时间差异有统计学意义。结论颅内室管膜瘤患儿病变位于幕下者多于幕上，肿瘤部位为影响室管膜瘤患儿术后生存的重要因素，对于年龄<3岁室管膜瘤患儿术后进行化疗预后更佳，但并不能改变其疾病发展进程。

简介：摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料，其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ～Ⅱ级，简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级，简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况，比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7；中位诊断年龄为4.5岁，中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示，高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤；低级别组13例中，神经节细胞胶质瘤6例，星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较，患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13)，以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分，术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型，低级别组外生型12例，内生型1例，差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月，患儿均存活。高级别组5例死亡，存活时间为0.5～8.0个月；1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现，与低级BSG患儿比较，高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。

简介：摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料，其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ～Ⅱ级，简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级，简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况，比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7；中位诊断年龄为4.5岁，中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示，高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤；低级别组13例中，神经节细胞胶质瘤6例，星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较，患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13)，以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分，术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型，低级别组外生型12例，内生型1例，差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月，患儿均存活。高级别组5例死亡，存活时间为0.5～8.0个月；1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现，与低级BSG患儿比较，高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。

简介：摘要目的探讨儿童视路胶质瘤患者术后视力预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的30例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均行肿瘤切除术，术后行放疗联合化疗1例，化疗25例。术后定期进行门诊和电话随访。采用单因素分析方法探讨可能影响患儿术后视力的因素。结果29例行肿瘤大部切除，1例行近全切除。术后病理学结果提示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤21例。30例患儿中，1例失访，3例死亡，余26例患儿获随访3～48个月。至末次随访，与术前相比，17例患儿术后视力无损伤，9例术后视力受损，视力保留率为65.4%(17/26)。单因素分析结果表明，肿瘤最大径为儿童视路胶质瘤患者肿瘤切除术后视力的影响因素(P<0.001)。结论肿瘤最大径≥5 cm的视路胶质瘤患儿的术后视力损伤风险较高，有必要早期发现、早期干预。

简介：摘要卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见，颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿，以"母孕36周B超发现颅内占位病变，出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅，病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳，凝血指标监测未见异常。

简介：摘要卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见，颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿，以"母孕36周B超发现颅内占位病变，出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅，病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳，凝血指标监测未见异常。