简介:摘要目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿,分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中,全身型JIA(SoJIA)125例,合并肺损伤患儿28例(22.4%),在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%,28/40例),40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%),明显缺氧表现者7例(17.5%);40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查,影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%,30/40例)、胸膜增厚(45.0%,18/40例)、磨玻璃影(22.5%,9/40例),小结节病灶(20.0%,8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%,6/40例);肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现,多表现为混合型通气功能障碍,其中2例治疗后仍遗留肺功能异常;随访3个月~3.5年,JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%),29例患儿治疗后复查肺CT,其中好转14例(48.28%),无明显好转者8例(27.58%),病情反复7例(24.14%)。结论JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病,其各分型均可并肺损伤,以肺间质病变为主,需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高,并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭,呼吸窘迫综合征,甚至死亡,是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感,肺功能检测简便易行,是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差,应引起临床关注。