简介：摘要回顾北京协和医院2015年至2021年11月收治的10例抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关小脑共济失调患者的临床资料、诊疗方案和预后。女性8例，中位年龄55岁，主要表现为行走不稳（10/10），头晕（8/10），复视（6/10），构音障碍（5/10）。4例患者合并其他自身免疫性疾病，包括白癜风（3/4）、桥本甲状腺炎（1/4）、血小板减低症（1/4），1例患者合并小细胞肺癌。所有患者均接受免疫治疗，6例临床症状改善，5例功能预后良好。抗GAD抗体相关小脑共济失调可合并其他自身免疫性疾病，仅少数患者合并肿瘤。半数以上患者对免疫治疗有效，功能预后良好。

简介：摘要目的评估并分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎精神症状特征及照料者负担。方法将2011—2018年北京协和医院诊治的72例抗NMDAR脑炎患者作为研究对象，采用神经精神科问卷-知情者版（NPI-Q）评估治疗前、治疗后的精神症状和照料者负担。结果（1）抗NMDAR脑炎患者神经精神症状严重程度总分与苦恼程度总分相关系数在治疗前与治疗后分别为0.872与0.947，呈高度正相关（均P<0.001）。（2）免疫治疗前NPI-Q的12条精神症状出现频率均高于45%，免疫治疗后精神症状频率显著下降至45%以下，易激惹/情绪不稳、激越/攻击是最常见的精神症状，易激惹/情绪不稳、激越/攻击、睡眠/夜间行为通常同时存在。（3）精神症状严重的患者更倾向使用抗精神病药（Z=-2.581，P=0.01）；免疫治疗后精神症状显著改善（Z=-6.611，P<0.001）。（4）首发与复发患者治疗前后精神症状的严重程度及苦恼程度差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论抗NMDAR脑炎患者经常出现严重的精神症状，并导致照料者负担加重，免疫治疗可显著改善精神症状从而减轻照料者的负担。

简介：摘要目的分析总结重症及难治性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎出重症监护病房（ICU）后接续治疗阶段的临床特点、治疗方案及预后，提出接续治疗流程建议。方法回顾性分析2015年12月至2019年10月在清华大学玉泉医院神经科普通病房收治的重症及难治性抗NMDAR脑炎，重点关注转出ICU至出院的接续治疗，并进行随访。结果重症及难治性抗NMDAR脑炎20例，男女比例为9∶11，转入普通病房时病程为4.4（2.0，6.0）个月。6例神志清楚，6例为昏迷状态，5例为恢复早期，3例为恢复后期。并发症包括重度营养不良、肺炎、尿路感染、褥疮、白细胞减少等。7/18患者脑脊液抗NMDAR抗体高滴度阳性（≥1∶100）。10例接受静脉用丙种球蛋白（IVIg）治疗，少数患者使用激素冲击（1例）、利妥昔单抗（2例）、鞘内注射甲氨蝶呤（1例）和环磷酰胺（1例）治疗，所有患者加用长程免疫制剂吗替麦考酚酯（1.0~3.0 g/d）。随访17.0（8.0，27.0）个月，16例（80%）患者预后良好（mRS≤2分），病死率10%。结论接续治疗阶段患者神经功能障碍突出、合并症多，治疗周期较长。全面评估神经功能与并发症情况，采取个体化的免疫治疗，联合支持治疗和对症治疗，多数患者远期预后较好。