简介：摘要目的探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

简介：摘要目的Liwen术式即经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗肥厚型心肌病（HCM）合并完全性右束支传导阻滞（RBBB）的病例进行临床研究，为此类患者提供新的临床治疗方案。方法纳入2017年在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受Liwen术式治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者，对其临床资料进行回顾性分析。在2年随访期间，采用经胸超声心动图评价患者室间隔厚度、左心室流出道峰值压力阶差等，运动负荷心动图评价患者左心室流出道峰值压力阶差和运动总时间等，12导联心电图监测患者心脏的电活动改变，心脏核磁评估心肌纤维化情况及消融范围。结果术后2年，患者左心室流出道（LVOT）峰值压差明显降低（静息LVOT压差：从130 mmHg降至8 mmHg；运动激发后LVOT压差：从181 mmHg降至28 mmHg），室间隔（IVS）厚度变薄（前IVS厚度：从15 mm降至8 mm；后IVS厚度：从16 mm到8 mm）；纽约心功能分级从Ⅲ级降低至Ⅰ级，运动时间由6 min增加至8 min。术前心电图提示存在RBBB，术后6个月起至2年，RBBB消失。结论Liwen术式可以有效解除LVOT梗阻的同时促使心律失常发生良性转归。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术治疗后双心室重构及功能改变。方法收集2013年8月至2016年9月西京医院实施改良扩大Morrow手术治疗的HOCM患者28例，随访12～24个月。术前及术后均采集常规及全容积超声图像，图像输入TomTec分析软件，计算左室及右室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)及射血分数(EF)，左室16节段纵向应变(LS)、圆周应变(CS)、径向应变(RS)，左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)，室间隔右室侧纵向应变[RVLS(S)]、右室游离壁纵向应变[RVLS(FW)]、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)。结果术后室间隔厚度较术前明显变薄，左室流出道压差减低，左室流出道内径增加，差异有统计学意义(均P<0.05)；术后左室基底部的前壁及侧壁LS较术前增加(均P<0.05)；术后基底部及中部左室侧壁CS较术前增加(均P<0.05)；左室基底部的前壁、侧壁及后壁，中部的前壁及侧壁RS较术前增加(均P<0.05)。术后左房LAVmax、LAVmin、LASV较术前减低，LAEF较术前增加(均P<0.05)。术后右室RVLS(FW)及TAPSE较术前增高(均P<0.05)。结论改良扩大Morrow手术治疗HOCM患者后，可同时改善左室、左房及右室心肌运动能力，导致其形态学重构；3D-STE技术在评估改良扩大Morrow术后疗效方面具有较高的临床应用价值。

简介：摘要目的探讨24 h动态心电图评估超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA，Liwen术式）治疗梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）致心律失常风险。方法选取2016年6月至2018年7月在西京医院行Liwen术式治疗HOCM患者35例，分别在Liwen术式治疗HOCM术前以及术后1年，采用24 h动态心电图获取室性心律失常、房性心律失常以及心率变异性参数，采用配对样本t检验和配对Wilcoxon符号秩和检验比较术前和术后上述参数的变化。结果消融前后最大心率、最低心率、平均心率，差异均无统计学意义（P均>0.05）；室性早博总数、成对室性早博总、多源室性早博以及Lown′s分级，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后室上性早博总数、成对室上性早博总数、室上性心动过速总数，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后最大QT以及最大QTc无显著变化，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后心率变异性参数，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论Liwen术式治疗HOCM不增加术后短期心律失常风险，其远期风险需要大样本长期观察。