简介：摘要目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。

简介：摘要肺动脉高压是指肺动脉压力升高的血流动力学异常状态，是一种慢性、进展性疾病，预后较差。然而压力的升高只有在肺血管床减少一半以上时才会出现，且肺动脉高压临床表现缺乏特异性，故通常在发现时就已处于临床过程的晚期阶段。人们试图通过探索肺血管对运动的异常反应，即通过运动负荷试验来早期发现肺动脉高压。目前对运动性肺动脉高压尚无统一的评价标准，对其诊断后的干预措施也存在很大争议，尚需多中心的前瞻性研究进行验证。

简介：摘要近年来，肺动脉高压（PH）越来越被国内外学者所关注，其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高，继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，其治疗不规范也较普遍。这些年，我国在PH的临床诊治及研究领域均取得了长足进步，然而其诊治及管理仍存在诸多问题。基于此，我们呼吁进一步加强肺动脉高压领域的多学科协作，全面推进我国肺动脉高压的规范化体系建设。

简介：摘要目的探讨肺动脉内膜剥脱术(PEA)治疗肺血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的短期预后和术后呼吸系统并发症发生情况。方法收集2017年12月至2020年1月期间外科重症医学科连续收治的45例PEA治疗CTEPH术后患者临床病例资料，其中男20例，女25例；平均年龄51.2(25~70)岁，心功能(NYHA分级)Ⅲ~Ⅳ级24例(53.5%)，术前肺血管阻力923(461~2 711)dyn·s·cm-5。按是否有呼吸系统并发症分为有呼吸系统并发症组和无呼吸系统并发症组，评估术后呼吸系统并发症发生的危险因素及其对短期预后的影响。结果全组无术中死亡，术后死亡2例(4.4%)，死因分别为心源性休克和纵隔感染。术后发生呼吸系统并发症32例(71.1%)，最常见为再灌注肺水肿20例(44.4%)，其次为残余肺动脉高压5例(11.1%)。全组术后肺动脉平均压[术前37 mmHg，术后20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)]和肺血管阻力(术前923 dyn·s·cm-5，术后293 dyn·s·cm-5)显著降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。与无呼吸系统并发症组比较，有呼吸系统并发症组机械通气、ICU住院均较长，ICU费用较高，差异均有统计学意义(P<0.05)。从症状出现至PEA的时间间隔>36个月(OR＝12.2，95%CI：2.1~70.7，P＝0.005)和6 min步行距离<300 m(OR＝12.6，95%CI：1.1~138.0，P＝0.0038)是术后呼吸系统并发症的独立预测因子。结论PEA治疗CTEPH安全可行，术后呼吸系统并发症主要由症状出现时间和术前状态决定。CTEPH患者应尽早考虑PEA手术。