简介：摘要患儿男，生后10 d，因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查：全身皮肤散在或融合分布红斑，在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱，部分水疱破溃、糜烂；口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱，疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示：沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积，IgG阴性。诊断：新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后，皮肤红斑、水疱消退，黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访，一般情况良好，皮肤黏膜皮损消退、愈合，无新发皮疹，生长发育正常。
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