简介：摘要目的探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）的临床特征，及其预后影响因素。方法回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料，90%患儿接受全脑全脊髓放疗，所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan-Meier曲线分析生存情况，采用log-rank检验分析预后相关因素。结果原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主；中位发病年龄为108个月（20~204个月）；中位随访时间33个月（8~131个月），3、5年总生存率均为82.0%；3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白（AFP）升高（P=0.02），初诊年龄>10岁（P=0.006），初诊时有转移（P<0.001），肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分（P=0.036）是患儿独立的不良预后因素。结论患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤，需要多学科合作强化治疗以提高生存。
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