简介：摘要目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床表现与诊治要点。方法回顾分析联勤保障部队第九四○医院新诊断的1例DLBCL并发TTP患者的诊治过程，并进行文献复习。结果该患者首先确诊DLBCL，治疗缓解4年后血小板减少突然加剧，ADAMTS13活性严重缺乏，DLBCL合并TTP诊断成立，确诊后行输注新鲜冰冻血浆及激素治疗，治疗后病情明显好转。结论DLBCL并发TTP较为少见，可能是ADAMTS13活性严重缺乏导致血小板微血栓形成，一经确诊后进行血浆置换或输注冰冻血浆，可取得较好疗效。

简介：摘要目的评估国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)的疗效、安全性及药代动力学特征。方法2013年10月至2016年10月国内10家中心共纳入72例符合入排标准的较高危MDS患者接受国产阿扎胞苷75 mg·m-2·d-1，皮下注射，持续7 d治疗，4周为1个周期，至少治疗6个周期。药代动力学试验采血为单次给药第1天进行。结果治疗6个周期或6个周期以前终止用药时疗效评估数据显示，总缓解率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为6.9%(5/72)，治疗期间最佳疗效为CR或PR的患者比例为12.5%(9/72)。治疗期间脱离红细胞和血小板输血依赖的患者分别为46.3%(19/41)和41.2%(7/17)。72例患者中位治疗时间为6个周期，中位总生存(OS)期16.1(95%CI 10.9~20.6)个月，其中治疗≥6个周期患者36例(50%)，中位OS期22.3(95%CI 16.1~不可评估)个月。治疗中最常见的Ⅲ~Ⅳ级血液学不良事件为中性粒细胞减少(55%)、白细胞减少(47%)和血小板减少(61%)。药代动力学行为和参数与原研中国数据基本一致。结论接受国产阿扎胞苷标准方案治疗疗效肯定，安全可靠，药代动力学参数与原研阿扎胞苷一致，可作为较高危MDS患者的标准治疗药物。

简介：摘要大灶性骨髓瘤是一种非常罕见的浆细胞瘤，目前对其生物学行为认识有限，易误诊为经典多发性骨髓瘤及其他髓外浆细胞瘤。现报道1例大灶性骨髓瘤的临床诊治经过，并对其临床特点及鉴别诊断进行探讨。

简介：摘要目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征（HPS）患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者为中年女性，以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状，结合临床、骨髓象和免疫表型结果，确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP（长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松）方案化疗，后行大剂量甲氨蝶呤及VELP（长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）方案治疗，效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤，起病急，进展迅速，预后差，极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者，应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断，并积极诱导化疗，从而延长患者生存期。

简介：无