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  • 作者: 陈栖栖 曾学军 王立 杨云娇 田新平 曾小峰 张奉春
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2021-01-24
  • 出处:《中华风湿病学杂志》 2020年第11期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科(风湿免疫病学教育部重点实验室 国家皮肤与免疫疾病临床研究中心)100730(现在四川省医学科学院 四川省人民医院 电子科技大学附属医院风湿免疫科,成都 610072),中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院全科医学科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科(风湿免疫病学教育部重点实验室 国家皮肤与免疫疾病临床研究中心)100730
  • 简介:摘要目的总结ANCA相关性血管炎(AAV)患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例,占同期住院的AAV患者的1.3%,男女比例为2∶1,中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)4例,显微镜下多血管炎(MPA)4例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例。③大动脉受累平均每例3处,主要集中在7处部位:升主动脉、主动脉弓3例,头臂干(含颈动脉、锁骨下动脉)4例,腹主动脉2例,腹腔干1例,肾动脉2例,累及肱桡动脉1例,髂动脉及下肢动脉2例,累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式:3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层,6例有动脉狭窄或闭塞,3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况:发现大动脉受累时,原发病多处于活动期,血管炎活动评分平均(19±11)分,五因子评分平均(1±1)分。AAV脏器受累包括肺受累6例,肾脏受累6例,耳鼻喉受累4例,眼部受累1例,神经系统受累3例,消化道受累1例。⑥治疗和预后:全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗,1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主,也可有大动脉受累,多见于活动期患者,受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主,可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等,需积极治疗原发病,必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

  • 标签: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 大动脉 临床特点