简介：摘要目的分析血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征，以及mTOR抑制剂治疗晚期PEComa的疗效。方法回顾性收集2007—2020年间复旦大学附属肿瘤医院诊断并治疗的17例PEComa患者信息。实体瘤疗效评价标准1.1版评价疗效，Kaplan-Meier法生存分析。结果PEComa主要发生在中年女性，最常见发病部位包括盆腔、肺及腹腔，根治术后复发高峰期为术后2年内。局限期PEComa主要治疗手段为手术切除，对于复发病灶局限者手术切除仍是主要治疗手段。13例晚期恶性PEComa患者接受mTOR抑制剂治疗的客观缓解率为46%，中位无进展生存期为27.6个月(95%CI为4.7～50.5个月)。2例患者分别因肺炎伴呼吸困难及发热终止mTOR抑制剂治疗。结论mTOR抑制剂是治疗晚期恶性PEComa的有效药物，依维莫司相关肺毒性需要关注。
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