简介：摘要：随着建筑行业的蓬勃发展，对于工程造价在施工过程中容易受到诸多因素的影响，为了能够将建筑工程造价的动态管理进行控制，本文将结合建设项目的施工动态，实施项目的动态管理和成本控制，将不同因素对项目成本的负面影响降到最低，为企业实现最佳利润。

简介：摘要：近年来,随着我国推进工业化和国民经济的快速健康繁荣发展,建筑工程项目建设建造行业的快速健康发展也已经开始有了质的巨大层次飞跃,项目建筑工程建设建造企业整体规模也在逐步不断扩大,复杂程度不断大大幅度增加,目前,传统的建筑工程造价项目管理模式已不能完全适应我国建筑业的快速发展,信息化的快速推进发展,对建筑工程造价项目管理的各种信息化技术手段和管理方法运用提出了更高的技术要求,将新的管理模式BIM技术引入到工程造价管理中,可以有效地解决工程造价管理中存在的一些问题,实现目标。

简介：摘要：近年来，随着我国经济发展水平的不断提升，我国城市化发展速度也逐渐加快，人们对建筑工程建设水平和建设质量的要求也越来越高。在建筑工程土建施工过程中，桩基础施工技术作为现代化建筑施工技术的一个重要组成部分，对建筑工程整体施工质量有着重要的影响，因此建筑企业和施工单位应该对桩基础施工技术予以充分的认识，积极巩固其在建筑施工工程中的地位，起到提升建筑工程施工质量，控制施工成本的目的。

简介：摘要目的明确3个有胎儿肾脏发育异常史的家系的遗传学病因，并分析其与表型的相关性。方法采集先证者的外周血或引产胎儿的皮肤样本，应用二代测序技术对全基因组染色体拷贝数变异进行检测。结果家系1患者曾反复发生胎儿肾脏发育异常，且合并多囊肾及糖尿病，家系2和3均于孕期发现胎儿肾脏发育异常。3个家系的样本均发现在17q12区存在1.4～1.48 Mb的杂合性缺失，其范围均涉及HNF1B基因。结论17q12微缺失综合征患者的肾脏表现尤为广泛，不易确诊。对染色体拷贝数进行检测有助于明确相关肾脏异常的遗传学病因。

简介：摘要目的对1例既往有胎儿双肾体积增大及羊水过少孕育史，本次妊娠16周余超声提示为双侧多囊性肾发育不良及羊水过少的引产胎儿行肾脏病理及分子遗传学检查，明确其病因，并为该家系的产前诊断和遗传咨询提供依据。方法对胎儿行超声检查明确其肾脏形态学改变，经遗传咨询后胎儿父母决定终止妊娠，取引产胎儿肾脏组织行病理学检查，通过目标区域捕获二代测序(next generation sequencing，NGS)对胎儿行遗传性肾脏疾病基因变异筛查，对胎儿及其父母行可疑致病基因变异位点Sanger测序验证。结果胎儿肾脏组织学检查提示为多囊性改变，未见正常的肾脏结构、肾皮质或髓质。NGS和PCR等检查明确胎儿携带INVS基因c.100＋1G>A杂合变异和第3外显子杂合缺失，均为致病性变异，分别来自其母亲和父亲。结论对一个双侧多囊性肾发育不良引产胎儿明确诊断为肾单位肾痨2型(type Ⅱ nephronophthisis, NPHP2)，对该家庭再次生育提供了精准的指导。NPHP2疾病的基因诊断在国内鲜有报道，本研究结果加强了对该类疾病临床表现和遗传学病因的认识。