简介：

简介：摘要关于睡眠障碍已有大量相关文献报道，但在儿科尤其是对0～5岁儿童睡眠障碍并没有得到应有重视。为提高儿科医生对0～5岁儿童睡眠障碍的认识，查阅近10年国内外相关文献，并对其临床表现和治疗方法进行综述。0～5岁婴幼儿睡眠障碍临床表现不典型且发病率高，儿科医生对此方面认识较差。睡眠障碍对0～5岁患儿认知行为发育有深远影响。

简介：摘要关于睡眠障碍已有大量相关文献报道，但在儿科尤其是对0～5岁儿童睡眠障碍并没有得到应有重视。为提高儿科医生对0～5岁儿童睡眠障碍的认识，查阅近10年国内外相关文献，并对其临床表现和治疗方法进行综述。0～5岁婴幼儿睡眠障碍临床表现不典型且发病率高，儿科医生对此方面认识较差。睡眠障碍对0～5岁患儿认知行为发育有深远影响。

简介：摘要线粒体自噬是一种自噬的形式，是目前已知的选择性清除线粒体的途径。近年来，B淋巴细胞瘤-2/腺病毒E1B 19kDa相互作用蛋白3(BNIP3)因其在线粒体自噬中的潜在作用而备受关注。尽管对BNIP3在线粒体自噬中的调控机制认识不断增加，但在肌源性挛缩的发生过程中，BNIP3介导的线粒体自噬的作用及其机制仍知之甚少。在肌源性挛缩发生过程中，典型的病理特征表现为骨骼肌萎缩和纤维化。因此，本文对BNIP3及其在线粒体自噬中的调控机制进行了系统回顾，并对BNIP3介导的线粒体自噬影响骨骼肌萎缩和纤维化的研究进行了综述，以期为肌源性挛缩的治疗提供新的思路。

简介：2005年，建设部将建筑节能作为建设部的重点工作之一：一方向通过各种渠道，大力宣传建筑节能的重要意义，设立了绿色建筑奖，召开了绿色建筑国际研讨会，举办了绿色建筑展览会，另一方面，加强了建筑市能工作的组织领导，成立了建筑节能与新材料处，并组织了对节能技术的科技攻关和示范，

简介：摘要：5G技术的应用，其所对应的高效率、低延迟和高带宽的特点促进了行业的高速增长。本文主要总结了当前中国云制造行业的发展状况及其制约因素，并根据当前5G的技术标准，系统分析研究了在5G时代下，我国云制造业的发展。

简介：摘要：院前急救非常重要，通过及时对急危和重症患者急救，可有效保障患者生命安全。5G技术在医疗体系中应用，不但能加快医疗智慧化转型脚步，还能促进院前急救体系可得到优化与完善。本篇文章从5G技术应用出发，对于院前急救体系建构进行探讨，以供医疗领域参考。

简介：摘要目的构建Spink5基因条件性敲除小鼠模型并鉴定其表型。方法采用CRISPR/Cas9技术构建基因型为Mb1cre/+Spink5floxp/floxp的B淋巴细胞Spink5基因条件性敲除小鼠（敲除组），以基因型为Mb1+/+Spink5floxp/floxp的小鼠为对照组。提取小鼠脾脏单个核细胞并经流式细胞荧光技术分选B淋巴细胞及非B淋巴细胞，然后分别进行基因型鉴定及淋巴上皮Kazal型抑制物（LEKTI）蛋白表达的测定。切取小鼠皮肤行HE染色，测量表皮厚度，免疫荧光染色测定小鼠皮肤LEKTI蛋白荧光强度。组间比较采用配对t检验或两独立样本t检验。结果基因型鉴定结果表明，成功构建稳定的B淋巴细胞Spink5基因条件性敲除小鼠模型。Western印迹显示，条件性敲除小鼠B淋巴细胞中LEKTI蛋白相对表达量为0.01 ± 0.02，显著低于非B淋巴细胞（0.66 ± 0.11，t = 9.99，P < 0.001）及对照组小鼠B淋巴细胞（1.08 ± 0.13，t = 13.78，P < 0.001）。39只敲除组小鼠中，4只出现皮肤干燥、散在鳞屑性肥厚型斑丘疹。敲除组皮损部位表皮厚度为（90.42 ± 21.31）μm，显著高于其非皮损部位[（29.71 ± 3.63）μm，t = 5.05，P = 0.002]及对照组表皮[（12.42 ± 2.21）μm，t = 6.74，P < 0.001]。免疫荧光检测显示，敲除组皮损处LEKTI蛋白荧光强度为46.21 ± 1.21，非皮损处为46.62 ± 2.13，与对照组（47.69 ± 1.71）差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论成功构建了B淋巴细胞Spink5基因条件性敲除小鼠模型，为进一步探究Netherton综合征皮肤屏障缺陷伴免疫功能异常的机制提供研究基础。

简介：摘要目的研究中国5岁以下儿童营养不良现状以及其变化趋势。方法多阶段随机整群分层抽样方法抽取5岁以下儿童33106名作为研究对象，其中农村儿童15851名，城市儿童17255名，比较城市和农村儿童的生长迟缓率、低体重率以及消瘦率。结果农村儿童生长迟缓率1.4%，低体重率1.4%，消瘦率1.3%；城市儿童生长迟缓率0.9%，低体重率1.0%，消瘦率1.0%；组间差异有统计学意义，P＜0.05。结论中国5岁以下儿童营养不良率逐年下降，但是西部农村地区儿童营养不良问题仍然有待改善。

简介：

简介：摘要目的探究维生素A复合其他微量营养素对3～6岁儿童营养状况的影响。方法将来我院接受体检的288名3-6岁儿童随机分成两组进行研究，分别补充维生素A、补充维生素A复合其他微量营养素，比较两组营养状况。结果补充后研究组营养状况改善程度优于对照组（P<0.05）。结论对3-6岁儿童来说，维生素A复合其他微量营养素的补充可改善其营养状况。

简介：摘要目的总结ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)患儿的临床表型及基因表型。方法回顾性分析2017年2月23日郑州大学第一附属医院儿科1例SPENCDI患儿的临床资料及基因表型。以"椎体软骨发育不良伴免疫调节异常"、"spondyloenchondrodysplasia"为检索词，检索万方数据库、中国知网、PubMed数据库，进行文献复习。采用χ2检验比较不同突变患儿间的因素。结果患儿，女，4.5岁，2岁时因发热伴冻疮样皮疹就诊，诊断为系统性红斑狼疮(SLE)伴狼疮性肾炎，予激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯治疗。治疗中出现频繁感染、血小板下降、跛行、生长落后。基因检测发现ACP5基因复合杂合突变：c.779C>A，c.770T>C。确诊SPENCDI，随访中。文献检索到78例SPENCDI患者，临床表现多样，均有骨骼受累、免疫表型；抗核抗体阳性者73.08%，抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性者57.69%，34.62%有神经系统症状。58例基因检测示ACP5基因突变，其中纯和突变44例，复合杂合突变14例。ACP5基因纯和突变患者中父母近亲婚配率更高[56.82%(25/44例)比14.29%(2/14例)]，复合杂合突变患者更易合并SLE[64.29%(9/14例)比34.09%(15/44例)](χ2＝7.722、3.992，均P<0.05)。结论SPENCDI患儿ACP5基因纯和突变多见，复合杂合突变少见。临床表现多样且复杂，好发自身免疫性疾病，且临床表型和基因表型不一定相关。