简介：摘要目的探讨血浆及全血EB病毒(EBV)DNA水平对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿预后的影响。方法对2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的66例EBV-HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括入院时、治疗2周、治疗4周血浆及全血EBV-DNA的动态改变，并根据EBV-DNA的拷贝数将血浆EBV-DNA分为阳性组和阴性组，利用受试者工作特征曲线(ROC)将全血EBV-DNA分为高水平组及低水平组；采用χ2检验比较不同水平患儿之间预后不良发生率，Log-Rank检验评估无事件生存情况来分析其预后意义。结果单因素分析结果显示，入院时血浆或全血EBV-DNA水平对EBV-HLH预后影响不大，治疗2周及4周血浆EBV-DNA阳性(≥500拷贝/mL)或全血EBV-DNA载量>(5.04～5.09)×105拷贝/mL是影响患儿预后及无进展生存的重要因素(P<0.001)。此外中枢神经系统受累(P＝0.025)、白细胞(WBC)减少(WBC≤3×109/L，P＝0.031)、中性粒细胞(ANC)缺乏(ANC≤0.5×109/L，P＝0.041)、血红蛋白(Hb)降低(Hb≤90 g/L，P＝0.023)及清蛋白减少(≤26 g/L，P＝0.012)，提示也具有一定预后意义。Cox回归多因素分析显示，仅治疗4周时血浆EBV-DNA载量与中枢神经系统累及是独立预后因素(风险比率＝7.139，P＝0.032；风险比率＝6.455；P＝0.042)，而不同时间点的全血及治疗2周时血浆EBV-DNA水平的预后价值较低。结论EVB-HLH患儿治疗4周血浆EBV-DNA水平可作为早期判断病情、尽早识别预后不良的客观指标，能更好地指导EBV-HLH的治疗。

简介：摘要目的探讨UC同时合并巨细胞病毒(CMV)和EB病毒血症患者的危险因素、临床表现、内镜下特征和抗病毒治疗转归。方法纳入2014年4月1日至2019年1月31日于河北医科大学第二医院东院消化内科住院治疗的UC患者320例，根据感染病原体不同分为4组：同时合并CMV和EB病毒血症组(35例)、单一合并CMV血症组(33例)、单一合并EB病毒血症组(52例)、未合并CMV和EB病毒血症组(200例)。回顾性分析患者的临床特征和抗病毒治疗情况，并采用多因素logistic回归分析UC同时合并CMV和EB病毒血症的危险因素。统计学方法采用Kruskal-Wallis H检验、卡方检验、Fisher确切概率法。结果同时合并CMV和EB病毒血症组UC患者年龄>60岁比例、发病前3个月内糖皮质激素使用率、糖皮质激素治疗无效率均高于未合并CMV和EB病毒血症组[42.86%(15/35)比14.00%(28/200)、51.43%(18/35)比24.50%(49/200)、22.86%(8/35)比1.00%(2/200)]，差异均有统计学意义(χ2＝17.062、10.598、29.769，P均<0.01)，而性别构成和发病前3个月内5-氨基水杨酸、硫唑嘌呤、英夫利西单克隆抗体使用率与未合并CMV和EB病毒血症组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。同时合并CMV和EB病毒血症组发热、腹痛、便血、体质量下降、疾病活动为重度、病变累及全结肠、血清白蛋白水平<30 g/L和血红蛋白水平<100 g/L的患者比例均高于未合并CMV和EB病毒血症组[54.29%(19/35)比13.50%(27/200)、91.43%(32/35)比43.00%(86/200)、94.29%(33/35)比44.00%(88/200)、28.57%(10/35)比13.50%(27/200)、94.29%(33/35)比38.00%(76/200)、91.43%(32/35)比65.00%(130/200)、71.43%(25/35)比18.00%(36/200)、48.57%(17/35)比18.50%(37/200)]，差异均有统计学意义(χ2＝31.475、27.945、32.930、5.100、40.194，Fisher确切概率法，χ2＝44.242、15.220，P均<0.01)，而临床分型、病程差异均无统计学意义(P均>0.05)。同时合并CMV和EB病毒血症组UC患者内镜下深大溃疡、不规则溃疡、纵行溃疡发生率均高于未合并CMV和EB病毒血症组[45.71%(16/35)比1.50%(3/200)、42.86%(15/35)比3.50%(7/200)、8.57%(3/35)比1.00%(2/200)]，深大溃疡、不规则溃疡发生率均高于单一合并EB病毒血症组[45.71%(16/35)比15.38%(8/52)、42.86%(15/35)比11.54%(6/52)]，差异均有统计学意义(χ2＝72.521、49.837，Fisher确切概率法，χ2＝9.663、11.206，P均<0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，疾病活动为重度、血清白蛋白水平<30 g/L、内镜下深大溃疡和不规则溃疡是UC同时合并CMV和EB病毒血症的危险因素(OR＝48.519、44.352、53.432、39.989，95%CI 9.057～587.669、4.499～437.245、3.302～864.670、3.418～467.910，P均<0.05)。同时合并CMV和EB病毒血症组抗病毒治疗3周后好转率低于单一合并CMV血症组和单一合并EB病毒血症组[73.53%(25/34)比96.88%(31/32)和95.65%(44/46)]，差异均有统计学意义(χ2＝6.989、6.310，P＝0.008、0.012)。结论疾病活动为重度、血清白蛋白水平<30 g/L、内镜下存在深大溃疡和不规则溃疡的UC患者易同时合并CMV和EB病毒血症，且治疗反应差，应加强UC患者CMV、EB病毒感染的筛查。

简介：摘要7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。