简介：摘要目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病，临床上肝脾大显著，末梢白细胞均明显升高，骨髓形态学为L3，细胞免疫表型为前B细胞表型，细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗，1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡，另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论preBLL患儿临床较罕见，应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究，应积极开展多中心临床研究，对此类病例进行大样本的分析和总结，寻找有效治疗方案，提升患儿存活率。
简介：摘要嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes，HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病，主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点，可同时累及多种组织和器官，嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。
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