简介:摘要目的分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征,总结诊断经验。方法2009年1月~2016年3月,医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例,进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据,5例腹手术肿瘤切除术,1例进行腹腔镜下肝次切除术,以术后病理作为诊断“金标准”。结果所有患儿的实验室检查基本正常,2例出现贫血,体格检查质硬的不同大小的肿块,影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶,占位效应明显,挤压周围正常脏器,腹部CT监测,1例见散在的点状高密度钙化影,增强扫描网状强化,B超声与CT血管造影显示,相应部位肝血管受压,术中见表面光滑,肿瘤明显占位,未见肿瘤侵袭,分界较清楚,表面深红色、剖面灰黄色,包膜完整,1例中央表现为多囊性,1例局部出血,病理见纤维组织增生,2例穿插在肝组织,4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管,2例来源于间质细胞性,4例免疫组化分析AFP、HCG阴性,2例上皮CK19(+),随访6个月~2年,未见复发。结论儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶,定位病灶并不困难,病灶往往较大,需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。