简介：摘要通信作为核电项目参与方沟通的重要方式，是规范业主与参与建设单位函件往来的重要工具。核电业主制定通信规则，来约束双方的通信行为，以便往来的工程函件在核电工程建设中发挥其应有的作用。

简介：摘要目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果13例患儿中男7例，女6例。年龄21天~10岁，平均17个月。体质量3.2~29.5 kg，平均7.9 kg。婴儿型10例，临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓，其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例，均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例，动脉导管未闭2例，右心室双出口/室间隔缺损1例，右肺及右肺动脉发育不良4例，右肺发育不良2例，侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术，1例仅行右心室双出口矫治术，其中3例术后因严重肺动脉高压死亡；1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会，1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄，血流速度2 m/s。随访8例患儿，最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄，血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论如发现中位心或右位心，反复呼吸道感染，不明原因的肺动脉高压，需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访，必要时需再次手术干预。

简介：摘要对1例生长发育迟缓、全身多发畸形Loeys Dietz综合征(LDS)患儿的临床资料、随访数据及遗传学检测结果进行回顾性分析。患儿，男，3岁3个月，不完全腭裂，双手中指痉挛，疝气，膝关节过伸，心脏彩超示主动脉窦部、升主动脉内径扩张，主动脉瓣中度返流。遗传性心血管基因测序分析提示：TGFβR2基因有一个杂合突变，为错义突变。根据基因检测结果，结合患儿临床特征性表型，诊断为LDS 2型。患儿3岁3个月于广东省人民医院行"主动脉瓣，升主动脉置换术(Bentall)＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术"，术后恢复良好。本例为我国目前报道的接受Bentall手术治疗的最小患儿。LDS累及全身结缔组织和器官，全身动脉尤其是大动脉受累严重、进展速度快。基因检测与临床症状相结合对LDS鉴别诊断具有重要价值。超声心动图是监测儿童LDS心血管病变进展的重要手段，对手术方式、手术时机的选择具有重要指导意义。4岁以下儿童采用Bentall手术也可取得良好预后。

简介：摘要：随着我国现代化的飞速发展，国内的建筑工程项目也随之不断增加。建筑工程在实施过程中，对工程进行造价管理是至关重要的。在对造价管理的科学与高效性有效保障的基础上，才能对施工队伍的效益方面有更好的提升。在造价管理工作有效实施过程中加入工程预算，以此有效推动造价管理工作能够更进一步。工程预算的引入对于造价管理起到了提升作用，也为建筑企业的整体效益进行有效提高。此篇文章围绕建筑工程造价管理展开论述，详细分析了工程预算在其中的主要作用，以供参考。

简介：摘要胎儿心律失常(FA)是产科及儿童心血管科门诊常见的胎儿疾病，约10% FA可持续存在或进展，导致重要脏器继发性损伤及胎儿心力衰竭，甚至可导致胎儿早产及死亡。在准确的产前诊断基础上，对FA的性质进行甄别，对严重FA进行及时恰当干预，改善胎儿预后，具有极大的医学及社会学意义。目前国外在FA产前干预方案制定，以及治疗药物评价等方面均取得较多进展，但是国内相关研究尚较少，不同研究对FA的产前治疗及管理差异均较大。为提高中国儿科及围生医学科医师对FA产前管理认识，严格把控FA临床治疗适应证，规范治疗策略，推动FA产前干预在国内的健康良性发展，中华医学会儿科学分会心血管学组胎儿心脏病协作组、围产期先天性心脏病诊疗协作组组织相关专家，结合国内外FA产前治疗及管理的最新研究进展与国内实际，经过充分讨论，对我国FA产前干预指征、干预策略、药物治疗选择等，达成初步共识后，制定《胎儿心律失常产前治疗及管理专家指导意见》。但是，目前国外关于快速及缓慢性FA产前干预的临床研究，多局限于单中心、回顾性及小样本研究，不同研究的干预方案差异较大，临床证据级别较低。随着国内外FA产前干预工作的进一步发展，部分多中心、前瞻性随机对照临床试验研究数据的发布，在国内同道共同努力下，本意见内容将不断更新、完善，也将更符合国内临床实践需求，达到促进FA产前治疗及管理不断进步的目的。

简介：【摘要】目的 分析基于OBE理念的护理管理学课程思政教学方法和效果。方法 选取2023级70名护理专业学生开展研究，基于OBE理念，制定思政教学方案，分析教学效果。结果 70名学生中教学满意占比97.14%（68/70），希望掌握思政元素/取得相应知识占比87.14%（61/70），认可思政元素占比85.71%（60/70），了解职业道德需求占比98.57%（69/70），喜欢护理专业占比54.29%（38/70）。 结论 开展护理管理学时基于OBE理念，引入思政教学法，能有效提升教学效果，培养学生道德素养。