简介:摘要探讨以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病的临床特点。回顾性分析2014年5月至2020年10月浙江大学医学院附属第二医院收治的10例以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病患者的临床资料。结果显示, 10例均为女性,2例单侧下肢可及肿块,7例双侧下肢可及肿块,1例双侧下肢及上肢可及肿块。10例均累及肺组织,9例纵隔淋巴结肿大。6例患者血清血管紧张素转化酶57~118 IU/ml。B超显示肿块无特异性表现。磁共振成像显示肿块可有典型“黑色星芒征”及“三层条纹征”。肿块组织活检病理为横纹肌内非坏死性肉芽肿性炎症。3例患者未治疗,7例患者使用0.5~1 mg ·kg⁻¹ ·d⁻¹泼尼松治疗,其中3例患者初始联合免疫抑制剂,4例随访期间加用免疫抑制剂。随访7~62个月,1例患者稳定,6例患者好转,3例患者复发。至随访结束,5例患者仍糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。