简介：摘要川崎病是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童，主要侵犯全身中小动脉，以冠状动脉最为显著，早期主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，后期随病程进展，形成血栓、内膜增生、钙化，进一步可发展为慢性缺血性心脏病，少数可发生心肌梗死。川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。目前，针对川崎病所致冠状动脉病变的治疗主要有药物治疗和手术治疗，严重者常需要通过手术干预，现就川崎病所致冠状动脉病变的手术治疗方式、适应证和进展作一综述。

简介：摘要目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁，左冠状动脉起源异常（ALCA）4例，右冠状动脉起源异常（ARCA）13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛，3例为心源性晕厥，1例表现为胸闷乏力，6例患儿无特异性症状，其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术，其中ALCA 2例、ARCA 5例，另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组（4/4比0/13，P<0.05）。门诊规律随访6 （6，12）个月，失访1例，余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组，ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

简介：摘要目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料，中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁)；中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg)；其中男37例(52.1%)，女34例(47.9%)。按治疗方法将研究对象分为介入封堵组(30例)和外科修补组(41例)，采用Fisher′s精确检验法比较2组的治疗效果及随访情况。结果71例患儿中，70例可闻及心脏杂音，2例有活动后胸闷胸痛表现，另有5例平素易反复呼吸道感染。30例患儿行介入封堵术，其中22例(73.3%)术中成功关闭瘘口；41例患儿行外科手术，均成功关闭瘘口(100.0%)，2组关闭瘘口成功率差异有统计学意义(P＝0.001)。外科修补术后死亡1例(2.4%)，且术后随访过程中有2例(4.9%)因残余分流量渐大再行封堵术治疗。末次随访时2组治疗后存在微小残余分流者均为2例，发生率差异无统计学意义(P＝0.567)。71例患儿术后存在血栓形成2例(2.8%)。结论儿童先天性CAF患者多以心脏杂音为主要体征，部分患儿因分流量大，导致肺血增多可有频繁呼吸道感染，极少数患儿因冠状动脉窃血导致心肌缺血引起胸闷、胸痛；介入封堵及外科开胸手术治疗先天性CAF均安全有效，术后并发症发生率低。

简介：摘要目的探讨人乳头瘤病毒(HPV)整合至人类基因组与宫颈癌患者预后的关系。方法回顾性分析2004年10月至2012年6月在北京协和医院放疗科进行治疗的82例宫颈癌患者资料，通过倾向评分匹配策略，将宫颈癌患者分为预后差组(手术及辅助放疗后出现复发或转移)和预后好组。采用全外显子组测序法检测两组患者的HPV整合情况，明确其整合位点是否位于普通型脆性位点(CFSs)中。比较两组患者的HPV整合情况以及整合至CFSs的情况。结果82例宫颈癌患者中，预后差组37例，预后好组45例。82例宫颈癌患者共发生90个HPV整合事件，其中预后差组30个，预后好组60个。在预后差组患者中，有20例发生HPV整合事件，HPV整合在CFSs中的事件共有13个，涉及11例患者。在预后好组患者中，有26例发生了HPV整合事件，HPV整合在CFSs中的事件共有17个，涉及11例患者。预后差组和预后好组间HPV整合事件数(P＝0.289)、HPV整合患者数(P＝0.735)、HPV整合至CFSs事件数(P＝0.427)以及HPV整合至CFSs患者数(P＝0.591)的差异均无统计学意义。在预后差组中，与仅局部复发患者相比，发生转移的患者发生了更多的CFSs整合事件(分别为9和2个，P＝0.003)。结论预后差组和预后好组宫颈癌患者HPV整合情况及HPV整合至CFSs情况的差异无统计学意义。HPV整合至CFSs可能与肿瘤远处转移相关。