简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

简介：【摘要】：目的：分析阿莫西林联合果胶铋治疗慢性萎缩性胃炎的临床研究。方法：选取2020年6月-2021年5月80例慢性萎缩性胃炎患者的临床资料进行回顾性分析，根据治疗方法的不同分为治疗组（采用阿莫西林联合果胶铋治疗，共计40例）和对照组（单一阿莫西林治疗，共计40例）。比较两组患者临床疗效，同时随访半年观察两组患者的复发率以及胃癌发生率。结果：治疗组与对照组的总有效率分别为95.0%和85.0%，治疗组临床疗效明显高于对照组（P＜0.05）；随访半年观察到治疗组与对照组的复发率分别为5.0%和17.5%，治疗组患者的复发率明显低于对照组（P＜0.05），两组患者均未发现发生胃癌。结论：阿莫西林联合果胶铋相比于摩罗丹治疗来说在慢性萎缩性胃炎临床治疗有着较好的治疗效果，能够有效缓解患者的临床症状，降低该病的复发率，为预防胃癌的发生奠定了基础，值得推广使用。

简介：摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊，每天5 mg/kg,分2次口服，疗程为6个月，治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查，评估病灶大小的变化；通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价，分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析，用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1，Q3)表示，并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较，P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿，男7例，女5例，年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善，8例病情保持稳定，2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19，107.15) cm3，用药后6个月为66.08(37.37，119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z＝0.40，P＝0.686)；用药前PedsQL评分为30.5(29.0，32.0)分，用药后6个月为29.0(28.0，30.0)分，用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z＝1.73，P＝0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降，无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小，但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情，并改善其症状，提高生活质量，可作为辅助治疗方法。